先天性免疫性溶血性肝炎

濃縮膽汁綜合征又稱先天性免疫性溶血性肝炎、膽栓綜合征、膽汁濃縮綜合征。系指新生兒溶血病後出現明顯的梗阻性黃疸。貧血多在出生後1～2周內逐漸加重，與黃疸程度不成比例，肝脾腫大，網織紅細胞增多，一部分患者Coombs試驗呈陽性，或母嬰間Rh因數不合。一般在出生後2天出現，持續3周，程度輕重不一，呈梗阻性，糞便陶土色。

先天性免疫性溶血性肝炎病因多種新生兒溶血症均可引起本病。由於過度溶血，膽汁中的膽紅素增加，造成膽汁的濃度升高，隨後膽汁濃縮，形成膽栓。膽栓聚集形成膽汁栓，從而引起梗阻性黃疸。此外，高濃度的膽紅素尚可引起肝細胞腫脹，導致繼發性肝內膽汁淤滯，本征與膽紅素性結石引起的肝外梗阻有性質的不同。臨床表現1.溶血症狀貧血多在出生後1～2周內逐漸加重，與黃疸程度不成比例，肝脾腫大，網織紅細胞增多，一部分患者Coombs試驗呈陽性，或母嬰間Rh因數不合。2.梗阻性黃疸一般在出生後2天出現，持續3周，程度輕重不一，呈梗阻性，糞便陶土色。