著名的皮肌炎醫院

你好，皮膚損害是皮肌炎的早期表現，其皮疹看來很像常見的由塗抹化妝品引起過敏反應的日光性肌炎。加上日光照射，面部皮膚會出現大片鮮紅色水腫性斑疹，兩側眼瞼紅腫，睜眼困難，患者自覺面部皮膚火辣辣燒灼痛，同時伴有輕度瘙癢，這就是由化妝品加上日光中的中波紫外線照射引起的日光性皮炎。

通常隱襲起病，在數周、數月、數年內緩慢進展。極少數患者急性起病，在數日內出現嚴重肌無力，甚或橫紋肌溶解、肌球蛋白尿和腎功能衰竭。患者可有晨僵、乏力、食欲不振、體重減輕、發熱(中低度熱，甚至高熱)、關節疼痛，少數患者有雷諾現象。1.肌肉表現本病肌肉受累通常是雙側對稱性的，以肩胛帶、骨盆帶肌受累最常見，其次為頸肌和咽喉肌，呼吸肌受累少見，眼輪匝肌和麵肌受累罕見。約半數患者伴肌痛及(或)肌肉壓痛。肌無力最初影響肩胛帶和骨盆帶肌，遠端肌無力少見，約半數患者頸肌，特別是頸屈肌受累，表現為平臥時抬頭困難，坐位時無力仰頭；咽喉或上段食管橫紋肌受累可出現吞咽困難、聲音嘶啞、發音困難，攝人流質食物時經鼻孔流出，引起嗆咳。消化道平滑肌受累很少見，下食管括約肌無力可導致胃酸反流、食道炎，慢性者可引起食道狹窄。當肩胛帶受累時，可出現抬臂困難，不能梳頭和穿衣；呼吸肌無力可造成胸悶、呼吸困難，嚴重者需用呼吸機輔助呼吸;當患者有骨盆帶肌無力時，可表現為上下臺階困難，蹲下後不能自行站立或從座椅上站起困難，步態蹣珊，行走困難。2.肺部表現活動時呼吸困難是一個非特異但較嚴重的症狀。多發性肌炎和皮肌炎累及呼吸肌可導致呼吸肌無力。這種患者排痰困難，易患肺部感染。最嚴重的併發症是急進型肺泡炎，表現為發熱、氣短、劇咳，快速進展的呼吸困難，嚴重者可導致成人呼吸窘迫綜合征。更常見的是慢性進展性肺間質纖維化，表現為進行性呼吸困難，因起病隱襲，其症狀易被肌肉受累的症狀所掩蓋；還有許多患者無肺部受累的症狀，只有在放射線檢查和/或肺功能檢查時才發現有肺間質纖維化。聽診可聞雙肺底撚發音。X線檢查，早期呈毛玻璃狀，晚期呈網狀或蜂窩狀陰影。肺功能檢查示限制性通氣障礙，彌散功能減低。疾病晚期可出現肺動脈高壓，嚴重者導致右心肥大、右心衰竭。少數患者可有胸膜炎和胸腔積液。3.心臟表現心臟受累常見，一般都較輕微，很少有臨床症狀。最常見的是心律紊亂，如心悸、心律不齊。晚期可出現的充血性心力衰竭，由心肌炎或心肌纖維化所致。偶見心肌炎。肌酸激酶(CK)的心肌同工酶(MB)可能升高，但與心肌受累不一定有關，大部分由受損肌肉的再生肌原纖維所產生。4.腎臟病變腎臟病變很少見，蛋白尿、腎病綜合征偶有報導。5.皮膚表現55%的患者皮疹出現在肌炎之前，25%與肌炎同時出現，15%出現在肌炎之後。皮疹的類型和範圍因人而異，同一患者在不同病期皮疹也可能不同。在一些患者中皮疹和肌無力可能相平行，而在另一些患者中皮疹和肌無力可能不相關。皮肌炎有各種各樣皮膚表現。其中有診斷特異性的是Gottron斑丘疹或Gottron征。常見於掌指關節、指間關節、肘、膝等關節伸面及肩、胯等易受摩擦的部位。特徵性皮疹包括：①眼瞼特別是上瞼暗紫紅色皮疹，可為一側或兩側，常伴眶周水腫和近瞼緣處毛細血管擴張。水腫嚴重時，雙瞼遮眼，無法視物。這種紫紅色皮疹還可出現在前額、顴部、鼻樑、鼻唇溝及頸前、胸上部(V形分佈)和頸後、上背、肩及上臂外側(披肩樣分佈)。②“技工手”樣變：指墊皮膚角化、增厚、皸裂。手掌、足底、軀幹和四肢也可有角化過度伴毛囊角化；手指的掌面和側面出現污穢、暗黑色的橫條紋。因與手工勞動者的手部改變類似，故名“技工手”。其他皮膚黏膜改變:頭皮處可出現紅色萎縮性斑塊，上複鱗屑，常誤診為銀屑病或脂溢性皮炎;甲周毛細血管擴張，或出現癖點。光過敏、痰癢、脂膜炎、皮膚粘蛋白沉積、白斑、多灶性脂肪萎縮和雷諾現象也有報導。 有的患者皮膚活檢呈典型的皮肌炎改變，有Gottron征及另一種皮肌炎的皮膚表現，但無皮肌炎的酶學改變和臨床症狀，這種情況被稱為無肌炎的皮肌炎(dermatomyositissinemyositis)。有人估計它占所有皮肌炎的10%，隨時間推移，其中一部分患者可獲部分或全部緩解，一部分出現肌肉受累和肌無力的表現，還有一部分患者出現腫瘤。

該病屬慢性疾病，病程較長。治療效果取決於疾病的類型、治療方案、患者和家屬的積極配合。1.糖皮質激素臨床經驗證明糖皮質激素治療特發性炎性肌病療效可靠，因而被視為治療多發性肌炎和皮肌炎的首選藥。輕者可早晨一次口服，重者最好分3次口服，一旦病情得到控制，再改為一次口服。一般療程不少於2年，最後可停藥。如3年不復發，則以後復發可能性不大，如5年不復發，則基本可謂治癒。2.免疫抑制劑其中常用的為甲氨蝶呤和硫唑嘌呤。對於嚴重病例現在主張早期應用免疫抑制劑與糖皮質激素聯合治療。(1)甲氨蝶呤(Methotrexate)成人，一週一次，根據患者情況增量。待病情穩定後甲氨蝶呤劑量可酌減，用小劑量甲氨蝶呤維持用藥數月至1年，過早停藥，可引起復發。甲氨蝶呤與糖皮質激素的聯合用藥可使肌力、肌酶得到明顯改善，還可減少激素的用量，從而減輕其副作用，因而一般提倡早期應用。(2)硫唑嘌呤(Azathioprine)與糖皮質激素聯合用藥療效明顯優於單用激素，且可減少激素的劑量。但該藥起效慢，一般都在3個月後。主要不良反應有骨髓抑制，胃腸道反應和肝酶升高等。(3)其他環磷醯胺(cyclophosphamide)、來氟米特、小劑量環抱素A、抗瘧藥，免疫球蛋白靜脈治療等均可在難治性皮肌炎中發揮一定作用。