小兒肺靜脈連接完全異常

小兒肺靜脈連接完全異常發病原因在胚胎發育早期肺血管床與總主靜脈臍卵黃囊靜脈系統連接以後右側總主靜脈衍化為右側上腔靜脈奇靜脈左側總主靜脈衍化為左側上腔靜脈冠狀靜脈竇臍卵黃囊靜脈系統衍化為下腔靜脈靜脈導管門靜脈等在孕25～27天時與原始心臟還沒有直接的連接在以後的發育過程中肺靜脈除了與支氣管靜脈保持連接外與主靜脈卵黃囊靜脈系統的連接消失最後肺靜脈融合於原始心房肺靜脈床與總主靜脈臍卵黃囊靜脈系統的連接管道尚存在時心房第一隔異常的偏左可導致肺總靜脈融合於右心房或肺總靜脈發育障礙未與原始心房融合均可致肺靜脈連接異常肺靜脈血匯至左總主靜脈導致肺靜脈與左上腔靜脈冠狀靜脈竇連接肺靜脈血匯至右總主靜脈則與右上腔靜脈奇靜脈連接肺靜脈匯至臍卵黃囊靜脈則肺靜脈與門靜脈靜脈導管或下腔靜脈連接肺總靜脈閉鎖或其與原始左心房融合障礙的程度及發生時間不同即形成不同類型的肺靜脈連接異常

小兒肺靜脈連接完全異常發病機制 1.病理解剖 完全性肺靜脈連接異常的分類方法很多有按異常通道的長短分類(Burrough和Edwards)也有按胚胎和解剖分類(Neill)即連接于左總主靜脈右總主靜脈卵黃囊靜脈一般常根據異常連接的解剖部位分類(Darling等)為(圖1)： (1)心上型：此類型最常見占完全性肺靜脈連接異常的1/2左右肺靜脈在左房後面先匯合成肺靜脈總匯通過異常的垂直靜脈行經左肺動脈和左上支氣管前方與左無名靜脈連接匯合至右上腔靜脈右心房與左無名靜脈連接的約占44%垂直靜脈與右上腔靜脈直接連接的較少見(11%～15%)多合併其他心臟畸形 (2)心臟型：約占30%肺靜脈通過短的管道或3～4個孔與右心房連接或肺靜脈總匯與冠狀靜脈竇連接冠狀靜脈竇擴大但位置正常 (3)心下型：約占完全性肺靜脈連接異常的13%～24%左右側肺靜脈分別連接於下行的垂直靜脈在食管的前方穿過膈肌的食管裂孔平行於下腔靜脈及腹主動脈並在兩者之間向下走行最常見(70%～80%)的是與門靜脈系統連接與靜脈導管肝靜脈或下腔靜脈連接少見 (4)混合型：少見約占5%～10%肺靜脈異常連接部位有兩個或兩個以上比較多見的是左側肺靜脈與左無名靜脈連接右側肺靜脈與右心房或冠狀靜脈竇連接多數合併其他心臟畸形肺靜脈梗阻可發生在各種類型的完全性肺靜脈連接異常常見肺靜脈總匯自身狹窄在心上型心下型病例中亦可見外部壓迫引起的梗阻如心下型靜脈回流通道穿過食管裂孔時可受外部壓迫下行垂直靜脈與門靜脈連接處及狹窄的靜脈導管可使肺靜脈回流受阻心下型回流梗阻較多見心上型完全性肺靜脈連接異常的垂直靜脈上行于左肺動脈與左支氣管之間或引流入右上腔靜脈的垂直靜脈上行於右肺動脈與支氣管之間均可受壓變窄垂直靜脈起始部或與左無名靜脈連接處也可有狹窄心內型患者梗阻最少見 2.病理生理 完全性肺靜脈連接異常除了肺靜脈異常外還包括心房水準的右向左分流如卵圓孔未閉房間隔缺損在完全性肺靜脈連接異常時體循環靜脈的低氧飽和度血液和肺靜脈含氧較多的血液在右心房內混合若心房間交通為限制性血液流入左心房受限引起體循環灌注量不足同時右心房壓力增高體靜脈及肺靜脈回流受阻;若房間隔缺損較大右向左分流通暢自右心房分別向右心室及左心房的血流量則取決於心房心室的順應性和體肺循環的阻力右心房右心室和肺動脈因血流量增多而擴大而左心房左心室則因充盈減少容積減小完全性肺靜脈連接異常的血流動力學改變與是否存在肺靜脈梗阻密切相關在非梗阻型隨著生後肺血管阻力逐漸下降體靜脈及肺靜脈回流血液進入肺循環的血流量相應增加其血流動力學變化與大型房間隔缺損類似右心室容量負荷過重引起右室擴大心肌肥厚肺動脈壓力明顯升高在梗阻型完全性肺靜脈連接異常肺靜脈總幹梗阻部位和肺小動脈中層肥厚內膜增生肺部淋巴液增多淋巴管擴張導致肺水腫同時可引起繼發性肺動脈高壓右心室壓力增高最終導致右心衰竭