核上性麻痹綜合征

是以腦橋及中腦神經元變性及出現神經元纖維纏結(NFT)為主要病理改變的進行性神經系統變性病。由於本病有頭部過伸的肌張力障礙姿勢及眼球運動障礙，也稱為眼頸肌張力障礙(oculocervical dystonia)。 本病Posey(1904)首先報導，1963年Richardson與Steele和Olszewski把進行性核上性麻痹作為臨床病理的獨立疾病。1972年Steele詳細描述本病的臨床病理特徵，亦稱Steele-Richardson-Olszewski綜合征，當時醫學文獻中已有73例PSP病例報告，其中屍體解剖22例，幾乎在每個大的神經疾病中心都有幾例，因此PSP並非罕見。 本病主要臨床特徵是姿勢不穩、運動障礙、垂直性核上性麻痹、假性延髓性麻痹和輕度癡呆等。

患者多在45～75(平均50)歲發病，病程6～10年；起病隱襲，病程緩慢持續進展，男性稍多。常見起始症狀有疲勞、嗜睡、無故跌倒(常為向後跌倒)等，症狀對稱者約81%。運動障礙早期表現步態不穩及平衡障礙，約63%的病例首發症狀為步態不穩，行走呈大步態，雙膝部呈伸直僵硬狀，轉身時雙下肢交叉，易跌倒，由於眼-前庭功能障礙、軀幹強直及少動所致。這種步態與Parkinson綜合征患者小步態、急促步態及轉身困難不同