運動神經元疾病醫院

運動神經元病包括肌萎縮側索硬化,進行性脊肌萎縮症,原發性側索硬化和進行性延髓麻痹.各種類型的運動神經元疾病的病變過程大都是相同的,主要差別在於病變部位的不同.可將肌萎縮側索硬化症看作是本組疾病的代表,其它類型則為其變型. ①肌萎縮側索硬化症:多於40~60歲隱襲發病,單/雙上肢/下肢無力,肌肉攣縮,肌束顫動以及萎縮.早期多為上肢無力.具有典型上,下神經元損害的特徵,同時可影響頸,舌,咽,喉而出現延髓麻痹症狀,最後軀幹和呼吸肌受累,危及生命.即使病程很長,病情很重,患者始終無感覺障礙. ②進行性脊肌萎縮:大多數患者一側或雙側手部肌群無力和萎縮,可見肌束顫動,肌張力減低,腱反射減弱或消失,嚴重者呈爪形手.肌萎縮和肌無力可向上發展,感覺神經不受累,少數患者下肢可出現症狀. ③原發性側索硬化症:成人起病,病程進展緩慢,常先侵犯下胸段的皮質脊髓束,出現雙下肢無力,僵硬,行走時呈痙攣步態,逐漸累及雙上肢.四肢肌張力增高,病理體征陽性, ④進行性延髓麻痹:以逐漸加重的延髓麻痹症狀首發,表現為吞咽困難,飲水嗆咳,言語含糊,咳嗽無力,甚至呼吸困難.同時或稍後出現出現軀體運動神經元受損的症狀和體征

表現為肢體無力、發緊、動作不靈。症狀先從雙下肢開始，以後波及雙上肢，且以下肢為重。肢體力弱，肌張力增高，步履困難，呈痙攣性剪刀步態，腱反射亢進，病理反射陽性。下運動神經元型主要累及脊髓前角者，稱為進行性脊骨萎縮症，又因其起病于成年，又稱成年型脊肌萎縮症，以有別于嬰兒期或少年期發病的嬰兒型和少年型脊肌萎縮症，後兩者多有家族遺傳因素，臨床表現與病程也有所不同