運動神經元疾病症狀

最早症狀多見於手部分，患者感手指運動無力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐漸萎縮，可見肌束震顫。四肢遠端呈進行性肌萎縮，以後擴展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎縮，小腿部肌肉也可萎縮，肌肉萎縮肢體無力，肌張力高，肌束顫動，行動困難、呼吸和吞咽障礙等症狀。建議疾病損傷的部位不同，症狀也會有所改變。

1. 原發性側索硬化症：中年男性發病較多，臨床呈現緩慢進展的肢體上運動神經元癱瘓，肌無力、肌張力增高、腱反射亢進和病理征陽性。一般少有肌肉萎縮，不影響感覺和植物神經功能。可以侵犯腦幹的皮質延髓束，表現為假性延髓麻痹。2. 進行性延髓麻痹：病變僅僅局限於脊髓前角細胞，不影響上運動神經元。此類型可以根據發病年齡和病變部位分為：(1)少年型(近端型)：多數在青少年或兒童期起病，有家族史，是常染色體隱性遺傳或顯性遺傳。臨床以骨盆帶和下肢近端肌肉無力與肌肉萎縮，行走時步態搖擺不穩，站立時腹部前凸，進而肩胛帶與上肢近端肌肉無力與肌肉萎縮，有前角刺激表現(肌束顫動)，仰臥位不易起來。(2)成年型(遠端型)：多發生在中年男性，由上肢遠端開始，自手向近端發展，有明顯的肌萎縮和肌無力、腱反射減退、肌肉肌束顫動，可以發展到下肢或頸項肌肉，引起呼吸麻痹。極少數可以從遠端向近端發展。