小兒肺泡蛋白沉積

60～70％的成人患者可自行恢復﹐約有20～25％的病人于5年內死於呼吸衰竭﹐偶死於肺心病。小兒患者幾乎全部死亡。皮質激素對本病無效。近年來﹐用雙腔管作肺灌洗療法﹐可獲得較好療效﹐但可復發。蛋白樣物質沉積﹐使肺內出現病變

一種罕見病。肺泡有蛋白樣物質沉積﹐使肺內出現病變。約1/3病人無症狀﹐臨床表現有發熱﹐繼以間歇期﹐以後出現進行性呼吸困難。低熱。咳嗽﹑咯痰﹑胸痛﹑體重減輕等。X射線胸部檢查肺內病變類似急性肺水腫。