二惡瘋牛病

克羅伊茨費爾特-雅各病(Creutzfeldt-Jakob disease，CJD)為可傳遞性中樞神經系統變性疾病中常見類型。1920年Creutzfeldt首報告1例酷似多發性硬化的剖檢病例。192l～1923年Jakob報告5例相類似症例。1923年Spielmayer將其命名為克羅伊茨費爾特-雅各病。1929年稱之為早老性皮質紋狀體變性。1940年稱其為皮質紋狀體脊髓變性。本病多在中年以後發病，以進行性癡呆、肌陣攣、錐體束或錐體外系損傷症狀為主要臨床表現，數月至1年死亡。病理上以大腦海綿狀變性、神經細胞脫落、星形膠質細胞增生為主要改變。廣泛存在於世界各國。

二惡瘋牛病症狀體征不論散發型或家庭型(5%的CJD為家庭型)，在年齡分佈上相似，多發生在40歲以上，55～74歲患病最多，85歲以上也極少發病，75歲後發病率突然下降，原因不清。但從發病者中75%是75歲以上老人，僅25%發生在較年輕年齡組。從33例分析看：男17例，女16例，家庭中有相同病例者占30%。平均發病年齡48歲。平均病期63個月。臨床症狀(%)：癡呆100，行為不正常73，肌陣攣79，其他運動障礙33，錐體外征79，視力障礙52，錐體束征49，抽搐24，頭痛6，腦神經損害6，頭暈3。一般在腦症狀出現前有幾周至幾個月的前驅症狀，如疲勞感、納差、睡眠欠佳、情緒抑鬱、表情淡漠，有時有幻覺、妄想等。逐漸記憶缺損、視力模糊或減退。繼之病情進行性惡化，表現為進行性癡呆，出現小腦、錐體及錐體外症候，常見明顯的肌陣攣，肢體強直、無力、震顫和舞蹈樣動作。構音障礙或失語，共濟失調等。進一步惡化則呈昏迷狀，各種肌陣攣及僵直消失。絕大部分病人于起病後1年內死亡，少數可存活2年或以上。

二惡瘋牛病用藥治療所有TNDs幾乎均是不治之症，因CJD病毒不產生干擾素，也不受干擾素的作用和影響，任何免疫抑制劑或增強劑也對它不起作用，故目前尚無特異及有效治療藥物。今後根據基因、病機及防止Prpc轉成Prpsc方面尋找治療新方法。

二惡瘋牛病預防護理至今尚無證據在人皮膚無損傷情況下一般接觸導致傳染患病者。研究證明外分泌物包括眼淚、鼻涕、唾液和糞便等，均無傳染性的報導，流行病學亦未發現一般醫療護理接觸CJD發病者。基於以上情況預防重點應是嚴格處理CJD病人的腦組織、血和腦脊髓以及與病人組織體液接觸或用過的手術器械、敷料及其廢棄物，要採取嚴格消毒措施。手術器械可在高壓132℃ 60min或10%次氯酸納溶液浸泡60min共3次。或1N氫氧化鈉溶液浸泡30min，共3次。敷料和屍檢病理組織以焚燒處理為宜，取血注射器和針頭宜用一次性製品，用後應作嚴格銷毀焚燒處理為妥善。醫護接觸病人尤其取血、注射或手術要避免皮膚黏膜損傷或帶手套以免造成“自家接種”遭致傳染的危險性。

病理病因非常規慢病毒致病因數被認為是一種澱粉樣蛋白原纖維(SAF)，構成此種原纖維特殊蛋白顆粒被稱為朊病毒(PrP27-30)。這種慢病毒致病因數的性質既有病毒性傳染發病特點，又有與常規病毒不同的理化特性和生物學特性。理化特性表現為：①具有高度抗各種消毒滅活能力；②有抗高熱80～100℃滅菌能力；③具有抗紫外線和其他各種射線作用能力；④常規電鏡看不到病毒，只有用特殊理化方法可發現原纖維和蛋白顆粒。其生物學特性為：①宿主間可傳遞的傳染性，潛伏期可長達數年或數十年；②病理為變性改變，可見澱粉樣斑塊和膠質增生，但無炎性反應，亦無包涵體可見；③無復發緩解病程，持續進展直至死亡；④不產生干擾素，不受干擾素影響，孵育過程中不受任何免疫抑制或免疫增強的影響。現在已知此慢病毒致病因數：①在高熱132℃ 60min可滅活；②亦可在10%次氯酸鈉溶液內浸泡1h以上或1N氫氧化鈉內浸泡30min，反復3次即可滅活。