小兒糖原累積病Ⅳ型

你好,本病的病理生理基礎是在空腹低血糖時,由於胰高糖素的代償分泌促進了肝糖原分解,導致了患兒體內6－磷酸葡萄糖原累積和由此生成過量的乳酸,三酸甘油酯和膽固醇等一系列病理生化過程.因此,從理論上講,任何可以保持正常血糖水準的方法即可阻斷這種異常的生化過程,減輕臨床症狀

臨床即開始廣泛使用日間多次少量進食和夜間使用鼻飼管持續點滴高碳水化合物液的治療方案,以維持血糖水準在4-5mmol/L.這種治療方法不僅可以消除臨床症狀,並且還可以使患兒獲得正常的生長發育.為避免長期鼻飼的困難,也可用每4-6小時口服生玉米澱粉2g/kg混懸液的替代方法,效果同樣良好.平時注意患兒營養多營養富含維生素的食物,適度鍛煉,增強體質,防止感冒等.