額顳癡呆
額顳癡呆有以下症狀表現和體征: 1.本病的臨床表現與Pick病相同,多於50~60歲發病,起病隱襲,進展緩慢,早期出現人格改變、言語障礙及行為異常,如Klüver-Bucy綜合征。如有家族史,則CT和MRI顯示額、顳葉萎縮,遺傳學檢查發現多種tau蛋白基因編碼區或10號內含子相關突變,病理檢查無Pick小體和Pick細胞,即可確診。2.原發性進行性失語是語言功能進行性下降2年或以上,其他認知功能仍保留正常,與AD及其他額顳癡呆明顯不同。病理上也表現為以額、顳葉萎縮為主,無Pick小體。主要臨床特點是:(1)通常65歲前發病,緩慢進行性失語,不伴其他認知功能障礙,可合併視覺失認、空間損害或失用等,日常生活能力可保留完好。(2)病程可長達10年以上,語言障礙可單獨存在數年,6~7年發展為嚴重失語或緘默,仍能保持生活自理,最終出現癡呆,部分病例初期表現為進行性失語,病情進展快,短期內發展成Pick病、運動神經元病或皮質基底核變性等。3)神經系統檢查無陽性體征,MRI顯示優勢半球額葉、顳葉和頂葉明顯萎縮,SPECT顯示左側顳葉及額葉或雙側額葉血流量降低。
目前額顳癡呆和Pick病尚無統一的診斷標準,以下標準可作參考:1.中老年人(通常50~60歲)早期緩慢出現人格改變、情感變化和舉止不當,逐漸出現行為異常,如Klüver-Bucy綜合征。2.言語障礙早期出現,如言語減少、詞彙貧乏、刻板語言和模仿語言,隨後出現明顯失語症,早期計算力保存,記憶力障礙較輕,視空間定向力相對保留。3.晚期出現智慧衰退、遺忘、尿便失禁和緘默症等。4.CT和MRI顯示額和(或)顳葉不對稱性萎縮。5.病理檢查發現Pick小體和Pick細胞。具備1~4項,排除其他癡呆疾病,臨床可診斷為額顳癡呆,如有家族史、遺傳學檢查發現tau蛋白基因突變可確診;具備1~5項可確診為Pick病。無Pick小體和Pick細胞是額顳癡呆與Pick病的主要病理鑒別點。