眼部雷克林霍曾病

1.眼部表現 眼部易累及的部位依次為眼瞼、眼眶、葡萄膜、視神經、角膜、結膜、鞏膜，晶狀體和玻璃體一般不受累。(1)眼瞼：眼瞼是最常受累的部位，上瞼多見，常為單側性。上眼瞼的叢狀神經纖維瘤瞼皮下瘤細胞彌漫性增生，軟性肥厚無邊界，如麵團狀，會引起機械性上瞼下垂，呈特徵性的“S”狀上眼瞼畸形。病變不斷增生引起瞼裂延長，上瞼外翻，也可有雙上瞼及雙下瞼發病。此叢狀或局部帶蒂的纖維瘤多伴有色素斑，眶上及顳側皮膚受累，顳部色素增多和顳骨缺失(圖1，2，3)。(2)眼眶：眼眶內結節狀或叢狀神經纖維瘤：可使眼球突出(圖4，5)，眶壁、蝶骨發育不良，常顯示眶外壁、眶頂骨質缺失，眶上裂擴大，範圍較大的骨缺損導致腦膜或腦膜腦組織疝入眶內，出現搏動性眼球突出(圖4，5)，因系由頸動脈搏動，通過顱內傳導而來，故無血管雜音，捫診也無震顫

眼部雷克林霍曾氏病 ，亦屬斑痣性錯構瘤病之一。臨床以皮膚色素異常斑和軀幹、四肢以及眼部周圍神經多發性腫瘤樣增生為特點，又稱多發性神經纖維瘤病。