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【內科】
【歸檔】 14年07月28日
小兒混合型結締組織病
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1.皮膚 幾乎每個MCTD患者都有皮膚受累。大約3/4患者有硬皮病樣皮膚改變。最常見手指呈臘腸樣腫脹,但不伴明顯硬化,腫脹不過腕,狼瘡樣皮疹,網狀青斑,上眼瞼有紫紅斑。 2.雷諾現象 見於85%左右病人。半數病人初即出現雷諾現象,有時為最早出現的症狀。患兒對涼水及寒冷反應明顯。少數重症患兒可發生指、趾端缺血性潰瘍或壞死。 3.關節肌肉 多關節炎,非畸形性,約占75%。近端肌肉痛、肌肉壓痛、無力。 4.肺 呼吸困難,肺彌散功能降低,少數胸膜炎,非間質纖維化,肺動脈高壓。 5.食管 食管擴張、食管遠端2/3蠕動減弱,可出現進食後發噎和吞咽困難。
混合性結締組織病是一種以SLE,硬皮病,多肌炎或皮肌炎及RA樣症狀重疊為特徵的風濕病綜合征,有極高滴度的迴圈抗核抗體,即抗細胞核核糖核蛋白的抗體陽性率最高。腎受累少,對皮質激素反應好,預後良好。你的抗核抗體 陽性+,可能疾病有:系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、混合性結締組織病、乾燥綜合症、全身性硬皮病、狼瘡性肝炎、原發性膽汁性肝硬化等。治療措施主要是用皮質類固醇治療效果好,特別是在病程早期.輕度患者常用水楊酸鹽,其他非類固醇消炎藥,抗瘧藥或極小劑量的皮質類固醇即可以控制.完全治癒的可能性比較小。