硬皮病正常顏色

大多數病人常以雷諾現象為本病最先出現的症狀，有些病人在雷諾現象10餘年後才有皮膚改變。1／3的病人可有關節痛和關節發僵，少數有肯定的關節炎。另外有些病人表現為嚴重的肌肉乏力，與肌炎不易鑒別。部分病人病情逐漸進展，往往經過很長時間，有人長達數十年，才出現特殊內臟受累的臨床表現。嚴重的硬皮病病人可有廣泛的皮膚改變，累及胸腹部和背部(彌漫型)，有些病人形容“自己的肚子像塊石板”。彌漫型硬皮病病人可有內臟受累，部分病人發現患病時已有腎臟、心臟等重要器官受累，病情進展兇險，甚至危及生命。

硬皮病，又稱系統性硬化症，是以局限性或彌漫性皮膚及內臟器官結締組織纖維化、硬化及萎縮為特點的結締組織病，其主要特點為皮膚、滑膜、骨骼肌、血管和食道出現纖維化或硬化。有些內臟器官，如肺、心臟、腎臟和大小動脈也可有類似的病變。本病的嚴重程度不等，輕者只有手指和臉部皮膚受累(局限型)，早期表現為面部、手和(或)足腫脹，皮膚發緊，不能提起，狀如臘腸，又稱臘腸樣指，皮膚逐漸增厚，皮紋和皺折消失，晚期皮膚變硬萎縮，面部皮膚菲薄，表情呆板，鼻子變尖，耳輪變薄，張口受限，像個面具—樣。