先心病室

有很多原因可以導致肺動脈高壓，如左心疾病、先天性心臟病、缺氧性病變、肺血栓栓塞症等。根據肺動脈高壓診治指南，肺動脈高壓的診斷標準為靜息狀態下右心導管測得的肺動脈

肺動脈高壓缺乏特異性的臨床症狀，患者早期可無自覺症狀或僅出現原發疾病的臨床表現，隨肺動脈壓力升高出現一些非特異性症狀，如勞力性呼吸困難、乏力、腹脹、心絞痛、暈厥等。由於肺動脈壓升高可出現右房、右室肥厚的體征，如P2亢進，三尖瓣反流造成的全收縮期雜音，肺動脈瓣閉鎖不全造成的舒張期雜音和右室第三心音。右心衰竭時可見頸靜脈怒張，肝腫大，下肢水腫。還可發現肺動脈高壓病因相關的體征，如毛細血管擴張症和指狀潰瘍及指端硬化常見於硬皮病患者；吸氣相濕囉音提示間質性肺病；如果患者有蜘蛛痣、肝掌、睾丸萎縮提示肝臟疾病。如果在特發性肺動脈高壓患者中發現杵狀指提示先心病或周圍血管閉塞病。