什麼是川崎病

是一種以全身血管炎變為主要病理特點的急性發熱性出疹性小兒疾病.主要臨床症狀中至少滿足五條才能確定：①不明原因的發熱，持續5天或更久；②雙側結膜充血；③口腔及咽部粘膜彌漫充血，唇發紅及乾裂，並呈楊梅舌；④發病初期手足硬腫和掌蹠發紅，以及恢復期指趾端出現膜狀脫皮；⑤軀幹部多形紅斑，但無水皰及結痂；⑥頸淋巴結的非化膿性腫脹，其直徑達1.5cm或更大。

川崎病主要症狀常見持續性發熱，5～11天或更久（2周至1個月），體溫常達39℃以上，抗生素治療無效。常見雙側結膜充血，口唇潮紅，有皸裂或出血，見楊梅樣舌。手中呈硬性水腫，手掌和足底早期出現潮紅，10天后出現特徵性趾端大片狀脫皮，出現於甲床皮膚交界處。還有急性非化膿性一過性頸淋巴結腫脹，以前頸部最為顯著，直徑約1.5cm以上，大多在單側出出現，稍有壓痛，於發熱後3天內發生，數日後自愈。發熱不久（約1～4日）即出現斑丘疹或多形紅斑樣皮疹，偶見痱疹樣皮疹，多見於軀幹部，但無皰疹及結痂，約一周左右消退。其它症狀往往出現心臟損害，發生心肌炎、心包炎和心內膜炎的症狀。患者脈搏加速，聽診時可聞心動過速、奔馬律、心音低鈍。收縮期雜音也較常有。可發生瓣膜關閉不全及心力衰竭。作超聲心動圖和冠狀動脈造影，可查見多數患者有冠狀動脈瘤、心包積液、左室擴大及二尖瓣關閉不全。X線胸片可見心影擴大。偶見關節疼痛或腫脹、咳嗽、流涕、腹痛、輕度黃疸或無菌性腦脊髓膜炎的表現。急性期約20%病例出現會陰部、肛周皮膚潮紅和脫屑並於1～3年前接種卡介苗的原部位再現紅斑或結痂。恢復期指甲可見橫溝紡。長短不一。病程的第一期為急性發熱期，一般病程為1～11天，主要症狀於發熱後即陸續出現，可發生嚴重心肌炎。進入第二期為亞急性期，一般為病程11～21天，多數體溫下降，症狀緩解，指趾端出現膜狀脫皮。重症病例仍可持續發熱。發生冠狀動脈瘤，可導致心肌梗塞、動脈瘤破裂。大多數病人在第4周進入第三期即恢復期，一般為病程21～60天，臨床症狀消退，如無明顯冠狀動脈病變即逐漸恢復；有冠狀動脈瘤則仍可持續發展，可發生心肌梗塞或缺血性心臟病。少數嚴重冠狀動脈瘤患者進入慢性期，可遷延數年，遺留冠狀動脈狹窄，發生心絞痛、心功能不全，缺血性心臟病，可因心肌梗塞而危及生命。【治療措施】急性期治療1.丙種球蛋白研究已證實早期靜脈輸入丙種球蛋白加口服阿司匹林治療可降低川崎病冠狀動脈瘤的發生率。必須強調在發病後10天之內用藥。用法為每日靜脈滴注丙種球蛋白400mg/kg，2～4小時輸入，連續4天；同時加口服阿司匹林50～100mg/kg·d，分3～4次，連續4天，以後閏至5mg/kg·d，頓服。2.阿司匹林早期口服阿司匹林可控制急性炎症過程，減輕冠狀動脈病變，但尚無對照研究表明阿司匹林治療能降低冠狀動脈瘤的發生率。服用劑量每天30～100mg·kg，分3～4次。日本醫生傾向于用小劑量，其依據是在是在川崎病急性期服大劑量者認為急性患者對阿司匹林吸收減低和清除增加，用大劑量才能達到抗炎效果。服用14天，熱退後減至每日3～5mg/kg，一次頓服，豐收到抗血小板聚集作用。3.皮質激素一向認為腎上腺皮質激素有較強的抗炎作用，可緩解症狀，但以後發現皮質激素易致血栓形成，並妨礙冠狀動脈病變修復，促進動脈瘤形成，故不宜單用強地松等皮質激素治療。除非併發嚴重心肌炎或持續高熱重症病例，可聯合應用強地松和阿司匹林治療，為控制川崎病的早期炎症反應一般不單用皮質激素。恢復期及隨後治療1.抗凝治療恢復期病例用阿司匹林每日3～5mg/kg，1次服用，至血沉、血小板恢復正常，如無冠狀動脈異常，一般在發病後6～8周停藥。此後6個月、1年複查超聲心動圖。對遺留冠狀動脈慢性期病人，需長期服用抗凝藥物並密切隨訪。有小的單發冠狀動脈瘤病人，應長期服用阿司匹林3～5mg/kg·d，直到動脈瘤消退。對阿司匹林不耐受者，可用潘生丁每日3～6mg/kg，分2～3次服。每年心臟情況。如超聲心動圖，臨床資料或運動試驗提示心肌缺血，應做冠狀動脈造影。患者有多發或較大的冠脈瘤，應長期口服造影。患者有多發或較大的冠脈瘤，應長期口服阿司匹林及潘生丁。有巨瘤的患者易形成血栓、發生冠狀動脈狹窄或閉塞，可用口服法華令抗凝劑。這些病人應限制活動，不參加體育運動。每3～6月檢查心臟情況，如有心肌缺血表現或運動試驗陽性，應作冠狀動脈造影，瞭解狹窄病變進展情況。患有1支或多支主要冠狀動脈閉塞的病人，應長期接受抗凝治療，反復檢查心臟情況，包括心肌掃描、運動試驗、冠狀血管造影等，並考慮外科治療。2.溶栓治療對心有梗塞及血栓形成的病人採用靜脈或導管經皮穿刺冠狀動脈內給藥，促使冠脈再通，心肌再灌注。靜脈溶栓1小時內輸入尿激酶20000u/kg，繼之以每小時3000～4000u/kg輸入。冠狀動脈給藥1小時內輸入尿激酶1000u/kg。也可用鏈激酶，靜脈溶栓1小時內輸入鏈激酶10000u/kg，半小時後可再用1次。以上藥物快速溶解纖維蛋白，效果較好，無不良反應。3.冠狀動脈成形術應用氣囊導管對冠狀動脈狹窄病例進行擴張，已獲成功。4.外科治療冠狀動脈搭橋術的適應證為：①左主幹高度閉塞；②多枝高度閉塞；③左前降支近高度閉塞。對嚴重二尖瓣關閉不全病例，內科治療無效，可行瓣膜成形術或瓣膜置換術。日本報導接受冠狀動脈分流術的62例川崎病患者，其中7例同時做二尖瓣手術。術前70%病人有心絞痛、心力衰竭或其他症狀。術後4年存活率87%，10年存活率45%，大多數死於後期心肌梗塞或猝死。發生心原性休克，心力衰竭及心律失常應予相應治療。