嗜血綜合症

你好,本綜合症分為兩大類,一類為原發性或家族性,另一類為繼發性,後者可由感染及腫瘤所致.原發性HPS,或稱家族性HPS,為常染色體隱性遺傳病,其發病和病情加劇常與感染有關；繼發性HPS分為感染相關性HPS,此型多與病毒感染有關,由病毒引起者稱病毒相關性,由腫瘤引起者稱腫瘤相關性HPS.骨髓塗片中出現體積較大的噬血組織細胞,吞噬物為形態完整的白細胞,有核紅細胞,成熟紅細胞及血小板,亦可為不完整的細胞及細胞碎片等,鹼性磷酸酶染色陽性率及積分正常或增高.吞噬性組織細胞增多累及骨髓,淋巴結竇狀隙和髓索,脾紅髓,肝血竇和門脈區,偶可浸潤其他器官,如肺,心,腎上腺,中樞神經系統,腎,子宮和胃.

血象：多為全血細胞減少，以血小板減少為明顯，白細胞減少的程度較輕；觀察血小板的變化，可作為本病活動性的一個指征.病情緩解時，首先可見到血小板上升；而在病情惡化時，亦首先見到血小板下降.骨髓象：骨髓在疾病早期的表現為中等度的增生性骨髓象，噬血現象不明顯，常表現為反應性組織細胞增生，無惡性細胞浸潤，應連續多次檢查骨髓，以便發現吞噬現象.該病的極期除組織細胞增多外，有多少不等的吞噬性組織細胞，主要吞噬紅細胞，也可吞噬血小板及有核細胞.晚期骨髓增生度降低，這很難與細胞毒性藥物所致的骨髓抑制鑒別.有的病例其骨髓可見大的顆粒狀淋巴細胞，胞體延長如馬尾或松粒狀，這可能是HPS的一種特殊類型的淋巴細胞.