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【傳染病科】
【歸檔】 15年05月28日
戈謝病如何調理
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戈謝病是溶酶體貯積病中最常見的一種,為常染色體隱性遺傳病,引起不正常的葡萄糖腦苷脂在網狀內皮細胞內積聚。法國皮特醫生PhillipeGaucher在1882年首先報導,50年後Aghion報導戈謝病是由於葡糖腦苷脂在肝、脾、骨骼和中樞神經系統的單核-巨噬細胞內蓄積所致。Brady等在1964年發現葡糖腦苷脂的貯積是由β-葡糖苷酶-葡糖腦甘酯酶缺乏所致,為戈謝病的診斷和治療提供了理論依據。GD為常染色體隱性遺傳性疾病。是由於β-葡糖苷酶-葡糖腦甘酯酶缺乏致葡糖腦苷脂在肝、脾、骨骼和中樞神經系統的單核巨噬細胞內蓄積。此病的根本缺陷在於缺乏葡萄糖腦苷脂酶的活性,此酶能把葡萄糖腦苷脂分解成葡萄糖和神經醯胺。常在兒童期發病,但亦有許多在嬰兒期和成年期發病。典型的病理學特徵是廣泛的網狀細胞增生,細胞充滿葡萄糖腦苷脂和纖維細胞漿,細胞變形,有一個或幾個細胞核偏離細胞中心,這些細胞可在肝,脾,淋巴結及骨髓中被發現。
戈謝病:是一種由基因突變引起的遺傳疾病.基因在正常情況下負責葡糖腦苷脂酶的作用,這種酶幫助人體分解成名為葡糖腦苷脂的脂肪.有戈謝病的患者,不能產生這種酶,因而也不能分解脂肪,這樣就把脂肪累積在肝臟,脾和骨髓中.戈謝病能導致疼痛,疲勞,黃疸,骨損傷,貧血甚至死亡. 在1991年,酶取代治療變成對戈謝病第一有效治療方法,治療由根據研究提供的改性型葡糖腦苷脂酶組成.治療只要在門診部進行.每隔兩周治療一次,每次花1—2小時.酶取代療法能停止和經常逆轉戈謝病的症狀,讓患者享受更好的生活品質.