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【腫瘤科】
【歸檔】 15年05月22日
異常血紅能治好嗎
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陣發性睡眠性血紅蛋白尿症是一種由於1個或幾個造血幹細胞經獲得性體細胞PIG-A基因突變造成的非惡性的克隆性疾病,PIG-A突變造成糖基磷脂醯肌醇()合成異常,導致由GPI錨接在細胞膜上的一組膜蛋白丟失,包括CD16、CD55、CD59等,臨床上主要表現為慢性血管內溶血,造血功能衰竭和反復血栓形成。
異基因造血幹細胞移植這是目前唯一能夠治癒PNH的方法。BMT治療一般僅限於那些難治性、耐腎上腺皮質激素或有激素禁忌症的PNH患者。移植前要進行化療,只有在預處理中盡可能地清除PNH克隆,才能夠防止PNH復發。對於大多數患者目前還是以藥物治療為主。