小兒右室雙出口能治好嗎

右室雙出口是指當兩根大血管完全或接近完全起自右心室。近來，隨著右室雙出口外科手術治療技術的發展，其解剖學診斷標準被重新評估。儘管由於臨床實用的原因，臨床常用“90%原則”而非“50%原則”。但由於在病理解剖研究中比較容易準確判斷騎跨的大動脈瓣與下方室間隔的相互連接關係，因此其診斷標準為當兩根大動脈根部一半以上的周邊均連接至同一心室時，即診斷為右室雙出口。因此，右室雙出口可與雙心室、單心室或任何大血管相互關係及任何房室連接類型同時存在。

由於胚胎發育時圓錐動脈幹旋轉不完全，使之與左、右心室對位連接發生程度不同的偏離。在胚胎發育心襻形成期就出現圓錐，右背側及左腹側脊融合後分隔成前外側和後內側2個圓錐，連接右心室小梁部原基，以後後內側圓錐融合于左心室而成為其流出道。右心室雙出的形成與圓錐部旋轉和吸收異常有關。主動脈與肺動脈之間的關係，半月瓣之間的關係，分別取決於圓錐間隔及動脈幹的發育。