嗜鉻細胞瘤運動

嗜鉻細胞瘤運動臨床診斷價值與評價：兒茶酚胺幾乎在體內全部代謝，其代謝產物從尿中排出。尿中腎上腺索和去甲腎上腺素的代謝產物是3-甲氧基-4羥基扁桃酸，也稱香草基苦杏仁酸(VMA)。因其檢測方便、診斷價值較大，常用來作為嗜鉻細胞瘤的篩選試驗。VMA在嗜鉻細胞瘤發作期間明顯增高，在發作間歇期多數患者VMA也高於正常人。5．血清離子鈣及無機磷(1)測定方法：詳見第九章。(2)標本：血清。(3)臨床診斷價值與評價：血鈣測定應與血磷測定同時進行，兩參數結合考慮診斷意義更大，多發性內分泌腺瘤病表現為甲狀旁腺功能亢進時，血鈣升高，血磷降低。(4)方法學評價：詳見第九章。6．血清鹼性磷酸酶(alkalinephosphatase，ALP)(1)測定方法：詳見第九章。

嗜鉻細胞瘤運動標本：血清。(3)臨床診斷價值與評價：詳見第五章第一節。(4)方法學評價：詳見第九章。7．血甲狀旁腺激素(parathyroidhormone，PTH)(1)測定方法：具體方法見第三章第一節。(2)標本：血清。(3)參考範圍：12～72ng／L。(4)臨床診斷價值與評價：詳見第五章第一節。8．RET基因突變基因診斷已經成為早期診斷MEN2型的可靠方法。RET基因檢測陽性的患者都會發生甲狀腺髓樣癌。RET原癌基因位於10號染色體的長臂，其編碼蛋白為含酪氨酸激酶受體家族成員。其基因外顯子10和11突變可發生多發性內分泌腺瘤綜合征MEN2A和家族性甲狀腺髓樣癌(FMTC)，目前基因檢測在國外廣泛施行，MTC手術時機可根據基因檢測結果來判定，RET原癌基因突變陽性者在症狀出現以前預防性甲狀腺全切除術取得了革命性的治療效果。對高危家族成員的基因檢測篩選對MEN2A的早期診斷及治療至關重要，行甲狀腺全切加淋巴結清掃術及保留腎上腺皮質的腎上腺切除術仍是治癒本病的根本方法。

嗜鉻細胞瘤運動降鈣素刺激試驗(1)試驗方法：即在給予鈣劑(2mg／kg體重，靜脈注射)和五肽促胃液素(0．5μg／kg體重，靜脈注射)前及後2.5、10、15分鐘取血標本測定降鈣素值，峰時多為2～5分鐘。若基礎值高於正常，激發後有明顯增高，則可能確定診斷；若僅有基礎值增高，有可能來自其他腫瘤。(2)臨床診斷價值和評價：對MTC的診斷具有高度特異性，血清降鈣素基礎值明顯升高>100ng／L，正常人<>

嗜鉻細胞瘤運動)試驗方法：取磷酸組胺0．O7～0.14mg．加生理鹽水0．5ml稀釋，靜脈注射，以後15分鐘內密切觀察患者情況，並每分鐘各測血壓一次。嗜鉻細胞瘤患者可于注射後2分鐘內血壓急劇增高，收縮壓升高>60mmHg，舒張壓升高>40mmHg．必要時需注射苄胺唑啉(酚妥拉明)使血壓下降以避免過度反應。(2)臨床診斷價值和評價：有較大的危險性，可引起嚴重的高血壓．導致心、腦血管意外，甚至患者死亡，近年來國外已不採用，並被胰高血糖素試驗所取代。3．胰高血糖素激發試驗(1)試驗方法：受試者於試驗前停服所有藥物，空腹10小時以上，在冷加壓試驗後待患者血壓下降至基礎值時，或血壓正常者保持安靜平臥狀態下，於一側上臂測血壓，另一側行靜脈穿刺並滴注生理鹽水以保持靜脈通道，待血壓穩定後，快速靜脈內注射胰高血糖素1mg，於注射前及注射後2～3分鐘分別收集血標本，並在10分鐘內每分鐘測一次血壓、心率。

嗜鉻細胞瘤運動)臨床診斷價值與評價：因胰高血糖素僅刺激嗜鉻細胞瘤分泌CA，而對正常腎上腺無此作用，故注藥後3分鐘內，血漿CA濃度較基礎值增加3倍以上，或NE>11．8nmol／L(2000pg／ml)，血壓較冷加壓試驗最高值增高20／15mmHg以上時為陽性反應，可診斷為嗜鉻細胞瘤。如注射胰高血糖素後血漿CA濃度不增高，則有助於在疑難病例中除外嗜鉻細胞瘤。4.酪胺試驗(1)試驗方法：取酪胺1mg靜脈注射，酪胺可促使嗜鉻細胞瘤患者貯存的兒茶酚胺釋放，收縮壓升高>20mmHg。(2)臨床診斷價值與評價：由於有3％的假陽性及在家族性嗜鉻細胞瘤患者中有較多假陰性，且有一定的危險性，目前很少使用。