室間隔膜缺損

心臟有四個心腔，右心房，右心室之間通道有三尖瓣；左心房，左心室之間通道有二尖瓣；左右心室之間有一厚的間隔稱室間隔，這個隔有先天缺損即稱為室間隔缺損。此病佔先天性 心臟病 的20%-25％。心臟雜音是主要體征，心電圖表現為左室肥厚，心臟X線片示心影擴大，左心擴大，肺血增多，超聲心動圖可明確診斷。室缺分膜周部，雙動脈下(幹下)及肌部缺損。雙動脈下型不能自然閉合，而肌部及膜部室缺都有自然閉合的可能。因此，如果缺損較小，不影響患兒發育，無反復 肺炎 ， 心衰 發生，無重度肺動脈高壓，均可在 醫生 的隨診下等待2歲時複查，大約30-40％可以自愈。如未能閉合再考慮擇期手術。但如在嬰兒期反復肺炎，心哀，藥物難以控制，或伴重度肺動脈高壓，則需l歲以內手術。某些肺炎急性期伴嚴重心衰搶救病例，亦可急診手術。手術效果還是滿意的，非手術的導管介入性關閉術尚在研究探查之中，適用於肌部缺損。

室間隔膜缺損建議選擇室間隔缺損修補術：原則上，室間隔缺損確診之後，除有禁忌證（見下述）之外，應擇期手術，縫合或修補缺損，以避免發生細菌性心內膜炎、影響發育和正常生活、甚至喪失手術時機。 小口徑缺損有自行閉合可能，嬰幼兒期暫緩手術；中、小口徑缺損病理生理影響不著，以在學齡前手術為宜；大口徑缺損，心肺功能受損較重，特別是經積極內科治療仍頻發呼吸窘迫綜合征者，如延以時日，自然死亡率較高，且因其肺血管繼發性病變發展早而快，常失去手術機會，或手術過晚致使手術死亡率太高，以及手術後康復較差等，因此主張在2歲內手術。高位缺損伴有主動脈瓣脫垂者，為防止瓣葉因長期脫垂發生結構鬆弛、瓣緣延長等繼發性改變，和主動脈瓣關閉不全進一步加重，宜及早手術。並存房間隔缺損、動脈導管未閉等畸形者可同期手術糾治。合併主動脈縮窄者，可先行解除縮窄手術，然後視血流動力學情況，再擇期修補室間隔缺損。合併左室流出道狹窄，特別是狹窄段位於缺損遠側者，必須同期糾正治，否則會因缺損修補後，減壓“活門”不復存在，使左室壓力劇增，導致左心衰竭危及生命。