先天性纖維蛋白原

先天性纖維蛋白原纖維蛋白原（xianweidanbaiyuan）一種由肝臟合成的具有凝血功能的蛋白質，是纖維蛋白的前體。分子量340，000，半壽期4～6日。血漿中參考值2～4克/升。纖維蛋白原由α、β、γ三對不同多肽鏈所組成，多肽鏈間以二硫鍵相連。在凝血酶作用下，α鏈與β鏈分別釋放出A肽與B肽，生成纖維蛋白單體。在此過程中，由於釋放了酸性多肽，負電性降低，單體易於聚合成纖維蛋白多聚體。但此時單體之間借氫鍵與疏水鍵相連，尚可溶於稀酸和尿素溶液中。

先天性纖維蛋白原進一步在Ca+2與活化的ⅩⅢ因數作用下，單體之間以共價鍵相連，則變成穩定的不溶性纖維蛋白凝塊，完成凝血過程。肝功能嚴重障礙或先天性缺乏，均可使血漿纖維蛋白原濃度下降，嚴重時可有出血傾向 進一步研究顯示，纖維蛋白原與一種叫β３黏合素的受體結合，啟動神經細胞上的表皮生長因數受體，後者會抑制神經軸突的生長。 這項研究顯示脊髓受傷後血液的滲透會妨礙神經再生，揭示了血液與中樞神經系統損傷在分子水準上的聯繫。如果能找到方法阻止纖維蛋白原啟動神經細胞受體

先天性纖維蛋白原可望促進脊髓的修復，緩解脊髓受傷導致的癱瘓症狀。纖維蛋白原發揮凝血功能時，結合的受體蛋白質與此不同，因此有關療法並不會妨礙它發揮正常凝血作用。　纖維蛋白原（xianweidanbaiyuan）一種由肝臟合成的具有凝血功能的蛋白質，是纖維蛋白的前體。分子量340，000，半壽期4～6日。血漿中參考值2～4克/升。纖維蛋白原由α、β、γ三對不同多肽鏈所組成，多肽鏈間以二硫鍵相連。在凝血酶作用下，α鏈與β鏈分別釋放出A肽與B肽，生成纖維蛋白單體。在此過程中，由於釋放了酸性多肽，負電性降低

先天性纖維蛋白原單體易於聚合成纖維蛋白多聚體。但此時單體之間借氫鍵與疏水鍵相連，尚可溶於稀酸和尿素溶液中。進一步在Ca+2與活化的ⅩⅢ因數作用下，單體之間以共價鍵相連，則變成穩定的不溶性纖維蛋白凝塊，完成凝血過程。肝功能嚴重障礙或先天性缺乏，均可使血漿纖維蛋白原濃度下降，嚴重時可有出血傾向 進一步研究顯示，纖維蛋白原與一種叫β３黏合素的受體結合，啟動神經細胞上的表皮生長因數受體，後者會抑制神經軸突的生長。

先天性纖維蛋白原這項研究顯示脊髓受傷後血液的滲透會妨礙神經再生，揭示了血液與中樞神經系統損傷在分子水準上的聯繫。如果能找到方法阻止纖維蛋白原啟動神經細胞受體，可望促進脊髓的修復，緩解脊髓受傷導致的癱瘓症狀。纖維蛋白原發揮凝血功能時，結合的受體蛋白質與此不同，因此有關療法並不會妨礙它發揮正常凝血作用。對於纖維蛋白原這個問題你需要正確對待，關於纖維蛋白原這個問題我來為你解答：參考值範圍：2—4g/L（2.2g/L～3.8g/L），不同實驗室制定的範圍可能不一樣。臨床意義：用於測定人血漿中纖維蛋白原的含量。纖維蛋白原（Fibrinogen，Fg）即凝血因數