硬腦膜動靜脈瘺樣血管畸形

硬腦膜動靜脈畸形是硬腦膜內的動靜脈溝通或動靜脈瘺，由硬腦膜動脈或顱內動脈的硬腦膜支供血，並回流至靜脈竇或動脈化腦膜靜脈。本質上DAVM是基於硬腦膜的一處或多處動靜脈瘺，故以往也稱之為硬腦膜動靜脈瘺。但動靜脈瘺絕大部分屬於獲得性病變，採用“硬腦膜動靜脈畸形”這一名稱更能體現部分病變的先天來源的特徵.症狀體征 由於硬腦膜動靜脈畸形位於腦外，除非硬腦膜動靜脈畸形回流入靜脈竇後伴入竇皮質靜脈逆流、硬腦膜動靜脈畸形直接回流入皮質靜脈或硬腦膜動靜脈畸形伴大靜脈池者，很少表現有神經系統症狀和體征，硬腦膜動靜脈畸形常見的症狀和體征有： 1.顱內血管雜音 這是硬腦膜動靜脈畸形最常見的臨床表現，67%～79%的病人有主觀或客觀的血管雜音。雜音表現為與脈搏一致，呈轟鳴音，持續性，成為病人最不堪忍受的症狀。顱內血管雜音的程度與硬腦膜的血流量及部位有關，若椎動脈未參與供血，壓迫患側頸動脈雜音可減弱或消失。 2.頭痛 許多硬腦膜動靜脈畸形的病人都有頭痛，其可能的原因有： (1)硬腦膜動靜脈畸形“盜血”嚴重，致使硬腦膜缺血。 (2)顱內壓增高。 (3)顱內出血。 (4)擴張的畸形血管對腦膜的刺激。 (5)持續性顱內血管雜音可造成病人精神緊張及休息不好，亦可出現頭痛。 3.顱內壓增高 硬腦膜動靜脈畸形引起顱內壓增高的因素有： (1)腦血流量和硬腦膜竇壓力增高，伴隨腦脊液吸收減少和腦脊液壓力增高。 (2)顱內外動脈直接與靜脈竇溝通，大量動脈血直接入竇，使靜脈竇壓力增高，由於靜脈竇壓力增高，使皮質靜脈回流障礙、腦淤血。 (3)硬腦膜動靜脈畸形直接回流入皮質靜脈引起腦淤血。 (4)繼發性靜脈竇血栓形成。 (5)巨大硬腦膜下靜脈湖引起的占位效應，或顱後窩動靜脈畸形的占位效應引起腦脊液迴圈障礙，形成阻塞性腦積水。 4.顱內出血 顱內出血是硬腦膜動靜脈畸形的另一常見臨床表現，有相當部分的病人以蛛網膜下腔出血為首發症狀，主要為皮質引流靜脈破裂，這是由於硬腦膜動靜脈畸形缺乏毛細血管，動脈壓力直接傳入硬腦膜的引流靜脈，當壓力超過靜脈壁所承受的負荷時，即破裂出血。文獻報導85%的病人畸形血管的靜脈端存在膨大的靜脈瘤或曲張靜脈，這才是出血的根源。不同部位的硬腦膜動靜脈畸形引起顱內出血的發生率亦不同。顱前窩硬腦膜動靜脈畸形常發生蛛網膜下腔出血或腦內出血，這是因為顱前窩硬腦膜動靜脈畸形有一個獨特的靜脈回流方式，即血液先回流到前額葉的軟腦膜靜脈，再由這些靜脈流入上矢狀竇或海綿竇。引流靜脈為皮質靜脈的硬腦膜動靜脈畸形，發生顱內出血的機會分別為20%和42%，畸形位於主要靜脈竇附近的出血發生率為7.5%，位於遠離主要靜脈竇出血的發生率為51%。 5.其他 少數可發生癲癇、耳鳴、輕偏癱、失語、一過性黑矇等。海綿竇硬腦膜動靜脈畸形可出現額眶或球後疼痛、突眼、視力下降、複視、眼球運動神經障礙等。

用藥治療 編輯本段 應根據病人過去的臨床表現、目前的臨床狀況和血管造影表現，分別選擇和制訂治療方案。1.內科治療 (1)指征：①症狀輕微，或偶然發現；②血管造影檢查沒有腦皮質靜脈引流。(2)方法：①由於DAVM破裂出血機會較小，個別病人甚至可自愈，因此只需隨訪觀察，每年作頭顱MRI檢查，除外皮質引流靜脈出現。懷疑出現皮質引流靜脈或臨床症狀改變時可在數年內複查腦血管造影。②疼痛和顱內雜音是影響病人生活品質的最常見的主觀症狀。輕微時可給予對症處理，如服用非類固醇抗炎藥物、卡馬西平或短期激素治療，對緩解疼痛和搏動性雜音有一定療效。但對於三叉神經分佈區的疼痛，不能採用經皮穿刺毀損神經根的方法，以免刺破畸形血管，引起大出血。2.非內科治療 包括經動脈或經靜脈內治療及外科手術和立體定向放射外科等。(1)指征：①單根皮質引流靜脈，特別是引流靜脈已有迂曲，呈動脈瘤樣擴張，需立即治療，防止破裂出血；②有顱內出血史；③顱內壓增高，視訊光碟水腫，影響視力者；④局灶性神經功能障礙，進行性加重；⑤影響生活的頭痛和顱內雜音。(2)方法：①外科手術：外科治療仍是目前治療DAVM的最有效的方法。適用於有皮質引流靜脈或近期內出現進行性神經功能障礙的病變。手術的目的是孤立、電凝、切除DAVM累及的硬膜瓣和鄰近靜脈竇，切斷動脈化的皮質引流靜脈的通路。如受累靜脈竇已動脈化或側支迴圈已經建立，切除靜脈竇不致引起靜脈性腦梗死。由於手術操作難度較大，術中止血較困難，據統計橫竇乙狀竇區DAVM的手術死亡率和嚴重病殘率約為15%。因此術前要進行詳盡的血管造影檢查和周到的術前準備。如輔以介入方法栓塞供應動脈，以減少術中出血，術中降溫和降壓麻醉以及嚴格止血等是手術成功與否的關鍵。單純結紮供應動脈，治療DAVM的成功率僅為8%。因為不可能阻斷所有供應動脈。一般病灶在術後數月或數年內復發。此法現已少用。②血管內介入治療：　A.經動脈血管內栓塞治療：曾一度廣泛應用，希望減少或消除動靜脈間瘺口，但是大多數AVM有較多動靜脈溝通，不可能栓塞所有的供應動脈或瘺口，而且動脈栓塞不全者往往復發。因此，本法目前只適用於：a.手術禁忌、不願手術病人。b.術前或放射治療前減少畸形血管血流量。c.橫乙狀竇區和海綿竇區DAVM，但不適用於天幕DAVM。此類DAVM常有許多細小供應動脈，目前導管技術無法到達。B.經靜脈血管內栓塞治療：近來臨床逐漸廣泛應用。其治療目的是促使畸形血管的靜脈側血栓形成。適用範圍：a.累及的靜脈竇已喪失正常腦組織靜脈回流的功能。b.累及海綿竇、橫竇乙狀竇區的DAVM。對仍與正常靜脈結構相通的靜脈竇進行栓塞時，應在栓塞前行球囊阻斷試驗，暫時阻斷靜脈竇，觀察頸內動脈和椎動脈靜脈期表現，瞭解靜脈竇阻斷後正常腦組織靜脈回流有無影響、改道。治療時可直接穿刺病灶鄰近靜脈竇或通過擴張引流靜脈逆向進入，採用金屬絲、彈簧圈、明膠或球囊栓塞瘺口。本法臨床效果滿意，但病殘率仍較高。海綿竇區DAVM栓塞後臨床治癒率為81%，約5%的病人出現永久性併發症。累及橫竇乙狀竇區的DAVM栓塞後臨床治癒或改善率為35%～90%，約15%病人出現暫時神經功能障礙，5%的病人有永久性併發症。臨床併發症來自于靜脈竇內血栓形成或栓塞材料對周圍結構的壓迫作用。靜脈回流改道引起周圍正常靜脈內壓力增高，有破裂出血風險。③放射外科：近年來，放射外科如γ-刀、直線加速器等開始應用於某些類型硬膜AVM的治療。如近期無出血的橫竇乙狀竇、上矢狀竇和中顱底處的DAVM，或其他治療風險較大的病變。有學者報導硬膜內畸形血管可於2年內自行閉塞，但目前對照射劑量和治療適應證沒有定論。治療後需密切隨訪，防止血管閉塞前發生出血。④其他治療方法：顱內壓增高和交通性腦積水者，可行腰蛛網膜下腔腹腔分流術。腦室腹腔分流術有可能誤傷動脈化的皮質靜脈或室管膜靜脈，引起出血。對不能手術的DAVM伴進行性視訊光碟水腫而視力下降者，可行視神經減壓術。3.不同病變部位的治療策略(1)前顱底DAVM：供應動脈通常來自於眼動脈的分支篩前動脈或篩後動脈。因顧及視覺功能，常不採用血管內介入治療。手術治療是最佳治療手段。文獻報導約95.5%的前顱底DAVM能通過手術治療獲得滿意效果。除非病灶巨大，一般無須術前做血管內栓塞治療。(2)累及橫竇乙狀竇區的DAVM：可採用手術方法、血管內介入治療或手術與介入聯合治療。手術時，如靜脈竇已閉塞，可將畸形血管團合併靜脈竇一起切除；如靜脈竇仍通暢，需仔細分離，孤立並保持靜脈竇開放。當DAVM的回流靜脈可反向引流至軟腦膜靜脈時，採用手術方法可安全閉塞靜脈竇。如果經靜脈栓塞治療或手術方法可以阻塞靜脈竇時，不必勉強切除畸形血管團。目前以聯合治療的效果最佳。在較大樣本回顧性分析中，有68%的病人畸形血管可完全閉塞。單純血管內栓塞治療的完全閉塞率為41%，手術治療的完全閉塞率為33%，而結紮供應動脈的成功率為8%。(3)累及天幕切跡的DAVM：此處DAVM常引流至軟腦膜靜脈，自發性顱內出血的概率較高，並以蛛網膜下腔出血為主要臨床表現。如果血管造影提示有動脈瘤樣靜脈擴張並引流至Galen靜脈，預後更差。因部位深在，全切除病灶較困難，聯合治療(手術加血管內介入治療)是最佳和最安全的治療方法。手術目的在於阻斷皮質引流靜脈，防止出血。聯合治療的治癒率為89%，單純手術治療的治癒率為78%，但單純血管內介入治療的有效率只有25%，供應動脈結紮只能使約11%的病灶閉塞。(4)累及海綿竇的DAVM：主要由頸外動脈分支供血，並向岩下竇和眼靜脈回流，但很少向皮質回流。該區的DAVM少有自發出血。根據供應動脈的來源，又可分為4種類型：A型：頸內動脈和海綿竇之間的直接溝通；B型：由頸內動脈的腦膜支供血；C型：由頸外動脈的腦膜支供血；D型：由頸內、頸外動脈的腦膜支供血。血管內介入治療是本病治療的最佳方法。B型DAVM可經動脈或經靜脈栓塞供應動脈。目前趨向於經靜脈栓塞，減少因動脈栓塞引起腦缺血損害。C型DAVM可栓塞供應動脈而達到治癒目的。對於D型DAVM因兼有頸外和頸內動脈分支供血，完全閉塞畸形血管常有困難。(5)累及大腦凸面和上矢狀竇的DAVM：此處DAVM少見。手術切除與血管內介入治療療效相仿。可根據血管的解剖部位和對治療手段的熟練程度決定。但如靜脈引流以皮質引流靜脈為主時，可首先考慮手術切除。