引起法洛四聯症的原因

法洛氏四聯症症狀1、青紫：為其主要表現，其程度和出現的早晚與肺動脈狹窄程度有關。多見於毛細血管豐富的淺表部位，如唇、指(趾)甲床、球結合膜等。因血氧含量下降，活動耐力差，稍一活動如啼哭、情緒激動、體力勞動、寒冷等，即可出現氣急及青紫加重。2、蹲踞：是一種特殊的強迫體位，表現為患兒行走或遊戲時候，出現雙腿屈曲、蹲下片刻的特殊體位，後又恢復正常行走，蹲踞反復出現。採取蹲踞等體位元，壓迫了局部(腿部)的靜脈血管，使下肢低含氧的血液暫緩回流到心臟減輕心臟負荷；同時因下肢的股動脈也被扭曲，流向下肢的動脈血阻力增高，使全身動脈壓力增高，於是，含氧量低的右心室血液流向含氧量高的左心室減少(也就是分流減少，分流是因為間隔缺損造成的)，然後更多的右心室血就可經肺動脈到肺交換氣體，獲取氧氣，使機體缺氧情況有所改善。所以蹲踞是先心病兒的一種自發保護動作。同時可以幫助父母更早的發現病情和醫生的臨床診斷。3、杵狀指(趾)：患兒長期處於缺氧環境中，可使指、趾端毛細血管擴張增生，局部軟組織和骨組織也增生肥大，表現為指(趾)端膨大如鼓槌狀。4、陣發性缺氧發作：多見於嬰兒，發生的誘因為吃奶、哭鬧、情緒激動、貧血、感染等。表現為陣發性呼吸困難，嚴重者可引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡。其原因是由於在肺動脈漏斗部狹窄的基礎上，突然發生該處肌部痙攣，引起一時性肺動脈梗阻，使腦缺氧加重所致。年長兒常

根據臨床表現和輔助檢查等可作出診斷。典型病例的診斷不難。生後數月出現青紫，伴陣發性呼吸困難和缺氧發作，活動後喜蹲踞，極少有心力衰竭。在胸骨左緣第3、4肋間聞及噴射性收縮期雜音伴P2減弱。再結合實驗室檢查以及X射線、心電圖、超聲心動圖檢查、可做出初步診斷。確診需行心導管檢查和心血管造影。法洛四聯症在超聲檢查上有比較特殊的改變，特別是主動脈騎跨、前連續中斷、肺動脈狹窄、心室水準右向左分流等診斷並不困難，但同時還應注意其他畸形的存在。常見的合併畸形有房間隔缺損或卵圓孔未閉、右位主動脈弓、左位上腔靜脈、動脈導管未閉、冠狀動脈畸形和完全性肺靜脈異位引流等。