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【兒科】
【歸檔】 14年07月30日
小兒Wedderburn綜合征
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此病又名:先天性外胚層發育不良綜合征,是一組外胚層發育缺損的先天性疾患,累及皮膚及其附屬結構如牙和眼,間或波及中樞神經系統,有時可伴有其他異常。表現為指趾甲發育不良、粗糙、混濁,指甲甲板中央凹陷、乾燥鬆脆或脫落,可伴生慢性再生性甲周炎。
此病併發症:有甲周炎,可有並指、缺指或多指畸形,發音嘶啞、嗅覺減退,容易中暑,嬰幼兒可出現熱性驚厥。合併智力低下,眼震、腦幹發育缺陷等。若有呼吸道及胃腸道黏液腺發育不良,可增加對感染的易感性,引起吞咽困難,可見口炎及腹瀉。