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【五官科】
【歸檔】 14年07月31日
小兒Christ-Siemens綜合征
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小兒Christ-Siemens綜合征是一組外胚層發育缺損的先天性疾患,累及皮膚及其附屬結構如牙和眼,間或波及中樞神經系統,有時可伴有其他異常。表現為指趾甲發育不良、粗糙、混濁,指甲甲板中央凹陷、乾燥鬆脆或脫落,可伴生慢性再生性甲周炎。
先天性外胚層發育不良綜合征系外胚層發育不良所致,故無根治療法亦無特殊治療。對閉汗型,尤其是嬰幼兒患者,在夏季發病的時候需要給予涼爽環境,遇有發熱可用冷毛巾冷敷或以涼水沖洗,幫助散熱、降溫。同時也要預防高熱驚厥、傳染病、呼吸道感染等。若出現牙齒缺損的症狀可裝義齒,有助於咀嚼和說話;若出現皮膚乾燥、局部表皮缺如或附件缺損等症狀,應儘量避免不良刺激與外傷,並注意預防感染。治療的目的是説明患兒適應環境,建立接近正常的生活。