治陣發性睡眠血紅蛋白尿的民間方法

陣發性睡眠性血紅蛋白尿是由於紅細胞膜的獲得性缺陷,對激素補體異常敏感的一種慢性血管內溶血.因溶血多在夜晚睡眠時發生或加重,故名陣發性睡眠性血紅蛋白尿.臨床表現以間歇發作的血紅蛋白尿,貧血為特徵,可伴有全血細胞減少或反復血栓形成.發病高峰年齡在20-40歲之間,男性顯著高於女性.血紅蛋白尿一般在早晨較重,輕型僅表現為尿血試驗陽性,可無任何不適.本病如治療不當可轉化為骨髓纖維化,急性白血病或紅白血病等. 現代醫學尚缺乏特效治療方法,主要是對症及支持療法,一 輸血,輸血雖能提高血紅蛋白,維持組織需氧,但輸入血漿含有溶血必需的補體成分,故輸血可加重溶血,而長期多次的輸血會形成含鐵血黃的沉著症,最終會導致肝腎功能衰竭.二 控制溶血發作 腎上腺皮質激素,右旋糖酐等只能控制病情1 ,減輕貧血 a ,輸血 對於嚴重貧血,血紅蛋白迅速下降致明顯貧血或需外科手術時.輸血可作為對症治療或術前準備. b ,雄激素 雄激素可刺激紅細胞生成,而且可以減少溶血,使貧血症狀改善,輸血減少. C ,鐵劑和葉酸 對於血紅蛋白尿丟失鐵而伴有缺鐵的患者,鐵劑治療有助於改善貧血. 2 ,減少溶血發作： a ,糖皮質激素,潑尼松0 .25～1mg/(kg.d) ,多數病人能減緩溶血發作,小劑量皮質激素持續治療可減少慢性溶血,但是,除非在危及生命的情況下,一般不予每日類固醇治療. b ,抗氧化藥物,對細胞膜有保護作用,常用大量的維生素 E 及阿魏酸納,有報導維生素E每日肌內注射100ng ,連用3周,溶血可減輕,血紅蛋白及紅細胞亦隨之上升.確切療效有待進一步論證. 3 ,骨髓移植：理論上異體骨髓移植可根治異常造血幹細胞病,但多用於伴有骨髓增生不良的病例.

陣發性睡眠性血紅蛋白尿,簡稱PNH,是一種獲得性紅細胞膜缺陷引起的慢性溶血.其特點為常在睡眠後解醬油色或葡萄酒色尿.可伴全血細胞減少,感染和血栓形成.病人于睡眠後第一次尿可呈醬油色,少數病人有血栓形成,化驗除有溶血的一般陽性結果外,蔗糖水試驗和酸溶血試驗陽性可確定診斷 .尚無特效療法,主要是對症治療 ,貧血嚴重者可輸生理鹽水洗滌的紅細胞,若輸全血可能會促進溶血.也有骨髓移植治癒PNH的報導. 治療原則：本病無特效治療,主要為對症及支持療法.1.去除或避免誘發因素.2.控制溶血發生.3.促進血細胞生成.4.補充相對缺乏的造血物質.5.輸洗滌紅細胞懸液.6.骨髓移植. 用藥原則：1.對普通PNH病例以口服強的松,康力龍和其他輔助藥物為主.2.對合併嚴重感染病例,病原菌不明確時可選擇廣譜抗生素,待藥敏試驗結果回報後,根據結果進行選擇.3.對合併嚴重貧血病例,除主要藥物治療外,需輸注洗滌紅細胞.4.對合併缺鐵的患者,適當選擇硫酸亞鐵,右旋糖酐鐵或福乃得補充.5.對合併血栓的患者,聯用華法令,複方丹參片等藥.