原發性膽汁性肝硬化診斷標準

原發性膽汁性肝硬化診斷標準，原發性膽汁性肝硬化常與其他免疫性疾病如類風濕性關節類、乾燥綜合征、硬皮病、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等並存，多見於中年婦女，起病隱襲，經過緩慢，食欲與體重多無明顯下降，約10%的患者可無任何症狀。注意與繼發性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現黃疸進行鑒別。本病為原因不明、慢性進行性膽汁淤積性肝病，可能與自身免疫有關。

原發性膽汁性肝硬化診斷標準，原發性膽汁性肝硬化常與其他免疫性疾病如類風濕性關節類、乾燥綜合征、硬皮病、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等並存，多見於中年婦女，起病隱襲，經過緩慢，早期症狀輕微，病人一般情況良好，食欲與體重多無明顯下降，約10%的患者可無任何症狀。對原因不明的慢性進行性梗阻性黃疸病人，尤其伴有脂肪瀉者，應詳細瞭解起病的誘因及病情進展情況，有否其他免疫性疾病存在，注意與繼發性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現黃疸進行鑒別。患者皮膚、鞏膜黃染，可見多處抓痕和脫屑。肝、脾腫大表面尚光滑，無壓痛。

原發性膽汁性肝硬化診斷標準，適當休息，給以高蛋白、高碳水化合物，高維生素低脂飲食，每日脂肪<>

原發性膽汁性肝硬化診斷標準，肝硬化的預後與病因、肝功能代償程度及併發症有關。酒精性肝硬化、膽汁性肝硬化、肝淤血等引起的肝硬化，病因如能在肝硬化未進展至失代償期前予以消除，則病變可趨靜止，相對於病毒性肝炎肝硬化和隱源性肝硬化好。Child-Pugh分級與預後密切相關，A級最好，C級最差。死亡原因常為肝性腦病、肝腎綜合征、食管=胃底靜脈曲張破裂出血等併發症。肝移植的開展已明顯改善了肝硬化患者的預後。

原發性膽汁性肝硬化診斷標準，慢性肝炎病史及症狀可供參考。如有典型蜘蛛痣、肝掌應高度懷疑。肝質地較硬或不平滑及（或）脾大>2cm，質硬，而無其他原因解釋，是診斷早期肝硬化的依據。肝功能可以正常。蛋白電泳或可異常，單氨氧化酶、血清P-Ⅲ-P升高有助診斷。必要時肝穿病理檢查或腹腔鏡檢查以利確診。