原發膽汁性肝硬化

原發膽汁性肝硬化，原發性膽汁性肝硬化常與其他免疫性疾病如類風濕性關節類、乾燥綜合征、硬皮病、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等並存，多見於中年婦女，起病隱襲，經過緩慢，食欲與體重多無明顯下降，約10%的患者可無任何症狀。注意與繼發性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現黃疸進行鑒別。本病為原因不明、慢性進行性膽汁淤積性肝病，可能與自身免疫有關。

原發膽汁性肝硬化，原發性膽汁性肝硬化常與其他免疫性疾病如類風濕性關節類、乾燥綜合征、硬皮病、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等並存，多見於中年婦女，起病隱襲，經過緩慢，早期症狀輕微，病人一般情況良好，食欲與體重多無明顯下降，約10%的患者可無任何症狀。對原因不明的慢性進行性梗阻性黃疸病人，尤其伴有脂肪瀉者，應詳細瞭解起病的誘因及病情進展情況，有否其他免疫性疾病存在，注意與繼發性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現黃疸進行鑒別。患者皮膚、鞏膜黃染，可見多處抓痕和脫屑。肝、脾腫大表面尚光滑，無壓痛。

原發膽汁性肝硬化，適當休息，給以高蛋白、高碳水化合物，高維生素低脂飲食，每日脂肪<>

原發膽汁性肝硬化，膽汁性肝硬化是因膽道阻塞，膽汁淤積而引起的肝硬化，分原發性膽汁性肝硬化（PBC）和繼發性膽汁性肝硬化。後者由肝外膽管長期梗阻引起。一般認為原發性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性疾病，臨床上，病情緩解與惡化交替出現，常伴有其他自身免疫性疾病，如乾燥綜合征、系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎及慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等。體液免疫顯著異常，抗線粒抗體陽性率達90%～100%，80%患者其滴度大於1:80。

原發膽汁性肝硬化，症狀僅有輕度疲乏和間歇發生的瘙癢，伴數患者有肝腫大，約25%有脾腫大，血清鹼性磷酸酶及γ-GT升高常是惟一的陽性發現，日輕夜重的瘙癢可作為首發症狀。患者可先有疲乏感，並可引起抑鬱症，之後出現瘙癢。少數患者黃疸作為首發表現，此類患者常有肝脾腫大，可有黃疣、角膜色膜環、肝掌、蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮膚色素斑，皮膚變粗、變厚，可能與抓傷和維生素A缺乏有關。