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問題 【傳染病科】 【歸檔】 14年10月22日

溶血性貧血球形紅細胞增多症

問題描述 遺傳性球形紅細胞增多症引起的溶血性貧血是什麼樣子?遺傳性球形紅細胞增多症引起的溶血性貧血如何治療?這個病是怎麼引起的?
網友回答
2014年10月22日 08:18

你好!情況已悉,建議你可以做血常規檢查,這樣可以觀察血常規的指標。你的資料只能證實是溶血,是否遺傳球還需要你與醫生好好諮詢。切脾是治療遺傳球的唯一方法,如果症狀不重,不切脾也就是保守治療,不要指望有靈丹妙藥!如果是遺傳球,有可能遺傳下一代。極少數患者會危及生命,多數沒有太大危險。

2014年10月22日 08:18

本病多見於幼兒或兒童期,從無症狀到危及生命的貧血,重者于新生兒或嬰兒期起病。臨床表現的輕重可有很大差別,同一家族的不同患者病情輕重常較一致。根據臨床表現,可將HS分為4型:無症狀攜帶者、輕型HS、典型HS和重型HS。多數患兒為顯性遺傳,臨床表現為輕中度貧血;極少數患兒為隱性遺傳的純合子或等位基因都發生突變,臨床表現為重型HS。貧血黃疸和肝脾腫大是HS最常見的臨床表現,三者或同時存在,或單獨發生。大多數HS有輕中度貧血、中度脾腫大和間歇性黃疸。少數HS症狀輕微,雖然有溶血,但由於骨髓紅系代償性增生一般無貧血,無或僅有輕微黃疸,無或有輕度脾腫大。這類病人只在進行家族調查或某種誘因導致紅細胞破壞加重時才被發現。最常見的誘因是感染,劇烈體力活動也可加重溶血。極少數HS可發生危及生命的溶血,需要定期輸血,生長發育也可受到影響。長期明顯貧血者,由於骨髓增生骨髓腔變寬,使額骨和顳骨突起。新生兒期起病者,黃疸的發生率約50%,常於出生後48小時內出現,並可因高膽紅素血症而發生膽紅素腦病。新生兒期後,黃疸大多很輕,呈間歇性發作,勞累、感染均可誘發或加重黃疸。