鈉高和尿崩症關係

1.中樞性尿崩症 任何導致AVP合成、分泌與釋放受損的情況都可引起本症的發生，中樞性尿崩症的病因有原發性、繼發性與遺傳性3種。(1)原發性：病因不明者占1/3～1/2。此型患者的下丘腦視上核與室旁核內神經元數目減少，Nissil顆粒耗盡。AVP合成酶缺陷，神經垂體縮小。(2)繼發性：中樞性尿崩症可繼發於下列原因導致的下丘腦-神經垂體損害，如顱腦外傷或手術後、腫瘤(包括原發於下丘腦、垂體或鞍旁的腫瘤或繼發於乳腺癌、肺癌、白血病、類癌等惡性腫瘤的顱內轉移)等;感染性疾病，如結核、梅毒、腦炎等;浸潤性疾病，如結節病、肉芽腫病(如 Wegener肉芽腫)組織細胞增生症Hand-Schüller-Christian病;腦血管病變，如血管瘤;自身免疫性疾病，有人發現患者血中存在針對下丘腦AVP 細胞的自身抗體;Sheehan綜合征等。(3)遺傳性：遺傳方式可為X連鎖隱性遺傳、常染色體顯性遺傳或常染色體隱性遺傳。X連鎖隱性遺傳方式者多由女性遺傳，男性發病，雜合子女孩可有尿濃縮力差，一般症狀輕，可無明顯多飲多尿。wolfrarn綜合征或稱DIDMOAD綜合征，臨床症群包括尿崩症、糖尿病、視神經萎縮和耳聾，它是一種常染色體隱性遺傳疾病，常為家族性，病人從小多尿，本症可能因為滲透壓感受器缺陷所致。

腎性尿崩症 腎臟對AVP產生反應的各個環節受到損害導致腎性尿崩症，病因有遺傳性與繼發性兩種。(1)遺傳性：呈X-連鎖隱性遺傳方式，由女性遺傳，男性發病，多為家族性。近年已把腎性尿崩症基因即G蛋白耦聯的AVP-V2R基因精確定位於X染色體長臂端粒Xq28帶上。