主動脈夾層臨床表現

主動脈夾層的自然經過十分兇險，如果未能及時診斷治療，病死率極高。根據報導未及時治療的Stanford A型患者，24h內有33%的患者死亡，48h有50%的患者死亡；1周內有80%死亡；95%的患者1個月內死亡。3/4的死亡是由於剝離的夾層破入心包形成心包壓塞或縱隔、胸腔大出血。其他患者是併發急性心功能衰竭、遠端器官灌注不良、出現急性腦卒中、急性腎功能衰竭、腸壞死及肢體壞死而死亡。慢性主動脈夾層動脈瘤破裂的發生率仍然很高，5年生存率只有10%～15%。Stanford B型藥物治療1年，生存率可達70%～90%，3～5年生存率50%左右。綜合文獻報導，急性Ⅰ、Ⅱ型夾層動脈瘤術後的3年生存率為70%～91%，10年生存率為55%～68%。Ⅲ型夾層動脈瘤術後的5年生存率為65%～85%，10年為55%～65%。作者的手術組Ⅰ、Ⅱ型主動脈夾層治療結果，平均隨訪(40.74±19.32)個月，1年 、3年和8年生存率分別為92.6%，89.7%和86.8%。

主動脈中層囊性變性導致主動脈反復屈曲、高血壓施加於主動脈的血流動力學作用及外傷等因素，使主動脈內膜撕裂形成夾層血腫。約60%的撕裂發生於升主動脈，10%在主動脈弓，30%在胸降主動脈的第一部分。夾層侵入中層的深度和夾層血腫蔓延的距離，都與主動脈中層變性範圍有關。主動脈腔內血液進入中層，將內膜與中層分離開來，這種管壁的分離一般向動脈遠端發展，也可短距離逆行向上延伸。主動脈夾層在動脈管壁呈螺旋狀走行，呈廣泛性夾層時，可累及它所發出的分支而影響鄰近器官的血供；或者中層先有出血，形成血腫，並縱行發展將主動脈腔分成了一個真腔和一個假腔，假腔破裂可使血液返回動脈腔形成“自然治癒”，但更多的是破入心包或破入胸膜腔、縱隔、腹膜後等，導致嚴重併發症。實驗證明，促使夾層血腫擴展的是脈搏陡度(dp/dt)及血壓，這正是急性主動脈夾層藥物治療的理論基礎。