主動脈夾層的診斷

主動脈夾層(aortic dissection) 即主動脈動脈壁夾層形成，過去曾稱為主動脈夾層動脈瘤(dissection aortic aneurysm)。系指由各種原因造成的主動脈壁內膜破裂，血流進入主動脈壁內，導致血管壁分層，剝離的內膜片分隔形成“雙腔主動脈”。但Coady報導有8%～15%的病例並無內膜撕裂，這可能是由於主動脈壁中層出血所致，又稱為壁間血腫(intramural hematoma)。

主動脈夾層的診斷症狀體征主動脈夾層的診斷1.突發劇烈疼痛 這是發病開始最常見的症狀，可見於90%以上的患者，並具有以下特點：(1)疼痛強度比其部位更具有特徵性：疼痛從一開始即極為劇烈，難以忍受；疼痛性質呈搏動樣、撕裂樣、刀割樣，並常伴有血管迷走神經興奮表現，如大汗淋漓、噁心嘔吐和暈厥等。(2)疼痛部位有助於提示分離起始部位：前胸部劇烈疼痛，多發生於近端夾層，而肩胛間區最劇烈的疼痛更多見於起始遠端的夾層；雖然近端和遠端夾層可同時感到前胸和後背的疼痛，但若無後面肩胛間區疼痛，則可排除遠端夾層，因為遠端夾層的病人90%以上有後背疼痛；頸部、咽部、額或牙齒疼痛常提示夾層累及升主動脈或主動脈弓部。(3)疼痛部位呈遊走性提示主動脈夾層的範圍在擴大：疼痛可由起始處移向其他部位，往往是沿著分離的路徑和方向走行，引起頭頸、腹部、腰部或下肢疼痛，約70%的病人具有這一特徵．並因夾層血腫範圍的擴大而引起主動脈各分支的鄰近器官的功能障礙。(4)疼痛常為持續性：有的患者疼痛自發生後一直持續到死亡，止痛劑如嗎啡等難以緩解；有的因夾層遠端內膜破裂使夾層血腫中的血液重新回到主動脈管腔內而使疼痛消失；若疼痛消失後又反復出現，應警惕主動脈夾層又繼續擴展並有向外破裂的危險；少數無疼痛的患者多因發病早期出現暈厥或昏迷而掩蓋了疼痛症狀。2.高血壓 患者因劇痛而有休克外貌，焦慮不安、大汗淋漓、面色蒼白、心率加速，但血壓常不低或反而升高，約有80%～90%以上的遠端夾層和部分近端夾層有高血壓。不少病人原有高血壓者起病後疼痛使血壓更高。低血壓，常是夾層分離導致心包填塞、胸膜腔或腹膜腔破裂的結果，而當夾層累及頭臂血管使肢體動脈損害或閉塞時，則不能準確測定血壓而出現假性低血壓。

主動脈夾層的診斷3.夾層破裂或壓迫症狀 由於夾層血腫壓迫周圍軟組織，波及主動脈大分支，或破入鄰近器官引起相應器官系統損害，出現多系統受損的臨床表現。(1)心血管系統：①主動脈瓣反流：主動脈瓣反流是近端主動脈夾層的重要特徵之一，可出現主動脈瓣區舒張期雜音，常呈音樂樣，沿胸骨左緣更清晰，可隨血壓高低而呈強弱變化。根據返流程度的不同，主動脈瓣關閉不全的其他外周血管征也可出現，如脈壓增寬或水沖脈等，急性嚴重的主動脈瓣關閉不全可出現心力衰竭。近端夾層引起主動脈瓣關閉不全的機制有四個方面：A.夾層使主動脈根部擴張，瓣環擴大，舒張期時主動脈瓣瓣葉不能閉攏；B.在非對稱性夾層，夾層血腫壓迫某一瓣葉，使之處於其他瓣葉的關閉線以下，造成關閉不全；C.瓣葉或瓣環支架撕裂，使一個瓣葉游離或呈連枷狀，導致瓣膜關閉不全；D.夾層血腫撕裂內膜片游離出主動脈瓣葉之下，影響主動脈瓣關閉(圖1)。②脈搏異常：近端夾層者有半數可累及頭臂血管，少數遠端夾層可累及左鎖骨下動脈和股動脈，出現脈搏減弱或消失，或兩側強弱不等，或兩臂血壓出現明顯差別，或上下肢血壓差距減小等血管阻塞徵象。其原因或是由於夾層擴展直接壓迫動脈管腔，或是由於撕裂的內膜片覆蓋在血管口而阻斷血流(圖3)。③其他心血管受損表現：夾層累及冠狀動脈時，可出現心絞痛或心肌梗死；血腫壓迫上腔靜脈，可出現上腔靜脈綜合征；夾層血腫破裂到心包腔時，可迅速引起心包積血，導致急性心包填塞而死亡。

(2)神經系統：夾層血腫沿著無名動脈或頸總動脈向上擴展或累及肋間動脈、椎動脈，可出現頭昏、神志模糊、肢體麻木、偏癱、截癱及昏迷；壓迫喉返神經，可出現聲嘶；壓迫頸交感神經節，可出現霍納(Horner)綜合征等。(3)消化系統：夾層累及腹主動脈及其分支，病人可出現劇烈腹痛、噁心、嘔吐等類似急腹症的表現；夾層血腫壓迫食管，則出現吞咽障礙，破入食管可引起大嘔血；血腫壓迫腸系膜上動脈，可致小腸缺血性壞死而發生便血。(4)泌尿系統：夾層累及腎動脈，可引起腰痛及血尿。腎臟急性缺血，可引起急性腎功能衰竭或腎性高血壓等。(5)呼吸系統：夾層血腫破入胸腔，可引起胸腔積血，出現胸痛、呼吸困難或咯血等，有時可伴有出血性休克。

用藥治療主動脈夾層的治療，主要是防止主動脈夾層的擴展，因為其致命的併發症並非是夾層擴展本身，而是夾層擴展所造成的後果。對任何懷疑或確診為主動脈夾層的患者，應立即採取適當的治療，可使住院總死亡率降至30%以下，未經治療的主動脈夾層的長期生存率很低。20世紀80年代初，Wheat總結了以前的經驗，提出了普遍接受的“標準”治療方案，即藥物治療或伴同外科手術治療。近些年來，無論是藥物治療還是手術治療均有了很大的進展。內科藥物治療主要側重兩個方面：①降低收縮壓；②降低左室射血速度(dp/dt)。據認為後者是作用于主動脈壁形成主動脈夾層並使其擴展的重要因素。起初，內科藥物治療只用於病情嚴重難以耐受外科手術的病人，而今，內科治療對所有主動脈夾層病人在影像學檢查明確診斷之前是早期治療的基礎，也可以作為部分病人的長期治療手段。1.早期急症治療 所有高度懷疑主動脈夾層的病人均應立即收入急症監護病房，監測血壓、心率、中心靜脈壓、尿量，必要時還需監測肺小動脈楔嵌壓和心輸出量。早期治療的目的是減輕疼痛，及時把收縮壓降至100～110mmHg或降至能足夠維持諸如心、腦、腎等重要器官灌注量的低水準。同時，無論是否有收縮期高血壓或疼痛均應給予β-阻滯藥，使心率控制在60～75bpm，以減低動脈dp/dt，如此就能有效地穩定或中止主動脈夾層的繼續擴展。為此，20世紀70年代曾用過胍乙啶、利舍平等，20世紀80年代初曾普遍用樟磺咪芬(阿方那特)，但這些藥副作用大，易產生耐藥性。近年來，國外普遍認為普萘洛爾(心得安)靜脈間歇給藥與硝普鈉靜脈聯合使用是較理想的方案，前者降低dp/dt，後者降低血壓。硝普鈉可50～100mg加入5%葡萄糖500ml，開始以20μg/min速度滴注，根據血壓反應調整劑量，最大劑量可達800μg/min，一般使用時間不超過48h，大劑量或長期使用可致噁心、煩躁、嗜睡、低血壓和氰化物樣或硫氰酸鹽樣毒性作用。普萘洛爾(心得安)首次最大劑量不應超過0.15mg/kg(也有建議用靜脈給予0.5mg的試驗劑量)，每4～6小時應靜脈再次給予普萘洛爾(心得安)，以維持適當的β-阻滯藥效果，通常較首次用量稍低，即2～6mg。在慢性穩定的主動脈夾層患者，可口服普萘洛爾(心得安)每6小時10～20mg.其禁忌證是心動過緩、傳導阻滯、心力衰竭或哮喘。其他β-阻滯藥也同樣有效，尤其是那些選擇性作用於心臟的藥物，如阿替洛爾(氨醯心安，Atenolol)和美托洛爾(美多心安，Metoprolol)等。上述方案的缺點是，需要連續血壓監測，還需要輸液泵調節用藥等，更不利於運送病人。1987年，Grubb等提出用拉貝洛爾(柳氨苄心定，Labetalol)治療急性主動脈夾層，並取得成功。近年來，在國內也普遍開展應用。該藥是有α-阻滯作用的β-阻滯藥，也可以降低dp/dt和血壓。初始劑量柳氨苄心定注射液25～50mg加10%葡萄糖20ml，於5～10min內緩慢推注，如降壓效果不理想，可於15min後重複一次，直至產生理想的降壓效果，總劑量不應超過200mg。一般推注後5min，即可出現最大作用，約維持6h；也可以200mg加入5%～10%葡萄糖注射液或生理鹽水250ml，以1～4mg/min速度靜脈滴注維持，直至取得較好療效後停止滴注，而後可改用口服維持。拉貝洛爾(柳氨苄心定)片起始劑量為100mg