戈謝病注意什麼

1.對症及支持治療 對重度貧血者可輸血，骨痛明顯者用激素及放療科減輕症狀，脾機能亢進明顯者可行切脾治療。但脾切除後葡萄糖腦苷脂在肝和骨髓中沉積加重，因此切脾應慎重。 2.酶替代療法 葡萄糖腦苷脂酶替代化療法是本病一大突破。有學者推薦用2小時輸注法，每週用3-7次，劑量為每月22-30U/kg。經過治療絕大多數病人病情獲得改善，表現為體重增加，血紅蛋白及血小板數提高，腫大的肝、脾縮小。 3.葡萄糖腦苷脂酶合成的抑制劑 動物實驗證明皮下注射L-環絲氨酸對抑制葡萄糖腦苷脂合成具有一定療效。 4.異基因骨髓移植治療 異基因骨髓移植治療能使酶活力上升，肝、脾縮小，戈謝細胞減少，但手術危險性與療效必須慎重衡量考慮。 5.基因治療 已試用β-葡糖腦苷脂酶的正常基因插入到自身幹細胞中並進行自身移植，尚需進行繼續研究。 戈謝病治療方法有哪些？以上就是戈謝病的治療方法。瞭解完戈謝病的治療方法後，大家還要瞭解戈謝病治癒標準及好轉標準，這樣才能根據病情調整藥物及監測治療效果。 二、戈謝病治癒標準 體內產生的酸性B-葡萄糖腦苷脂酶活性持續完全恢復正常。主要見於骨髓移植治療。 二、戈謝病好轉標準 通過外源性酶替代治療使得體內酶活性部分性或一過性恢復正常或接近正常，症狀好轉

戈謝病是溶酶體貯積病中最常見的一種，為常染色體隱性遺傳病，引起不正常的葡萄糖腦苷脂在網狀內皮細胞內積聚。法國皮特醫生PhillipeGaucher在1882年首先報導，50年後Aghion報導戈謝病是由於葡糖腦苷脂在肝、脾、骨骼和中樞神經系統的單核-巨噬細胞內蓄積所致。Brady等在1964年發現葡糖腦苷脂的貯積是由β-葡糖苷酶-葡糖腦甘酯酶缺乏所致，為戈謝病的診斷和治療提供了理論依據。GD為常染色體隱性遺傳性疾病。是由於β-葡糖苷酶-葡糖腦甘酯酶缺乏致葡糖腦苷脂在肝、脾、骨骼和中樞神經系統的單核巨噬細胞內蓄積。此病的根本缺陷在於缺乏葡萄糖腦苷脂酶的活性，此酶能把葡萄糖腦苷脂分解成葡萄糖和神經醯胺。常在兒童期發病，但亦有許多在嬰兒期和成年期發病。典型的病理學特徵是廣泛的網狀細胞增生，細胞充滿葡萄糖腦苷脂和纖維細胞漿，細胞變形，有一個或幾個細胞核偏離細胞中心，這些細胞可在肝，脾，淋巴結及骨髓中被發現。