腸皮膚心臟病

腸皮膚心臟病類癌綜合徵發生於類癌的機會較多，並多有廣泛的肝轉移。類癌最具特徵性的生化異常是5-羥色胺(5-HT)及其代謝產物5-羥吲哚乙酸(5-HIAA)的過量生成。正常情況下膳食中的色氨酸99%被用於合成煙酸和蛋白質，而類癌患者所攝入的色氨酸一半以上被色氨酸脫羧酶轉化為5-羥色氨酸(5-HTP)，進而生成5-HT，並代謝為5-HIAA。最近研究證實類癌不僅產生胺而且產生肽、PP物質、胃動素及前列腺素等。類癌體積小，在直徑不超過3.5cm時，一般不引起症狀和體征。當類癌體積大時，產生多量的分泌物使食物中全部色胺酸轉變成5-HT等。因癌腫肝臟轉移使肝臟不能有效地代謝、滅活原發癌的產物，類癌的分泌產物則通過肝靜脈進入體循環。肝轉移瘤體積較原發類癌大，也產生多量分泌產物進入體循環而引起一系列改變。5-HT形成後進入血液被血小板所攝取攜帶，分佈於組織中，作用於靶細胞。

腸皮膚心臟病1.皮膚間歇性潮紅 主要發生在面部、頸部及前胸部等暴露部位，也可遍及全身。為間歇性，可突然發生，呈鮮紅色或紫色，持續時間可為數分鐘至1～2天。皮膚潮紅若陣發數年，則在經常發作的部位出現固定性皮膚改變，呈多數細血管擴張及輕微紫紅色。頰部、鼻部、上唇部及下頜部，發作時常伴有其他症狀：如心動過速、血壓低及胃腸、肺的症狀。誘發因素有飲酒和某些食物、疼痛、情緒波動及體力活動等。腎上腺素、去甲腎上腺素及兒茶酚胺等藥物能引起發作，用α-腎上腺素能阻斷劑可制止潮紅。2.肺部症狀 主要表現為哮喘和呼吸困難，在20%～30%的病人中發生，與支氣管哮喘相似，哮喘可與皮膚潮紅同時發生。麻醉時或腎上腺素可誘發哮喘或使哮喘加重。哮喘的原因是由於5-HT等物質致平滑肌痙攣引起的。3.胃腸道症狀 腹痛、腹脹及裡急後重較為常見，程度不一，腹瀉為小便樣，每天可達10～20次，瀉前可伴有腹痛或絞痛，腹瀉與皮膚潮紅不一定同時出現，是由5-HT引起。應用5-HT拮抗藥物如甲基麥角新堿，甲基麥角新堿(Methysergide和Parachlorphenylain可制止腹瀉，亦可有噁心嘔吐和吸收不良。當類癌有巨大肝轉移時，可有持續性或陣發性右上腹痛，放射到右肩背部及發熱，這與腫瘤體積大，肝包膜受累及相對性缺血、壞死或出血有關。4.心臟症狀 在皮膚潮紅出現的同時，病人可出現心跳快、血壓降低或休克。晚期可有充血性右心衰竭，表現端坐呼吸，下肢水腫，聽診有肺動脈瓣狹窄雜音及三尖瓣狹窄和關閉不全雜音。5.類癌危象 類癌危像是類癌綜合征的嚴重合併症，一般發生於前腸類癌，尿5-HIAA可驟然增高，臨床上表現為嚴重而普遍的皮膚潮紅，腹瀉明顯加重並伴有腹痛，可有眩暈、嗜睡、昏迷等中樞神經系統症狀，以及心動過速、心律紊亂、高血壓及嚴重低血壓等心血管異常。6.其他表現 由於腫瘤的分解代謝作用，和嚴重腹瀉出現消瘦甚至惡病質、低蛋白血症，可有某些激素功能亢進的表現，如胰島素、生長激素、甲狀旁腺激素、促性腺激素、促皮質激素等，出現相應的症狀。類癌綜合征病人尿內5-羥吲哚醋酸(5-HIAA)增高，超過50mg/24h尿以上(正常人為2～9mg/24h尿)。