原發醛固酮增生

一旦原發性醛固酮診斷肯定,應該探查雙側腎上腺,因為有多發性腺瘤可能。有可能需要切開腺體尋找腺瘤。明顯醛固酮增多症,當單個腺瘤肯定,則預後良好。這些病例可能需用腹腔鏡切除腺瘤。切除醛固酮腺瘤後,病人血壓均降低,約50%~70%完全緩解。 腎上腺增生醛固酮增多症,雖然大多數病人降低了血壓,但約70%仍是高血壓。這些病人原發性醛固酮增多症通常能被安體舒通控制,開始劑量300mg/d,在1個月中漸降至維持量,通常是100mg/d,或用坎利酸鉀,開始劑量200mg/d,3個月中逐漸降至維持量約100mg/d。 約一半病人需抗高血壓治療。罕見需雙側腎上腺切除。

腎上腺醛固酮腺瘤發生在腎上腺皮質球狀帶並分泌醛固酮的良性腫瘤，即經典的 Conn綜合征。是原醛症主要病因，臨床最多見的類型，占65%～80%，以單一腺瘤最多見，左側多於右側;雙側或多發性腺瘤僅占10%;個別患者可一側是腺瘤，另一側增生。瘤體直徑1～2cm之間，平均1.8cm。重量多在3～6g之間，超過10g者少見。腫瘤多為圓形或卵圓形，包膜完整，與周圍組織有明顯邊界，切面呈金黃色，腺瘤主要由大透明細胞組成，這種細胞比正常束狀帶細胞大2～3倍。光鏡下顯示腎上腺皮質球狀帶細胞、網狀帶或緻密細胞，以及大小不同的“雜合細胞”。“雜合細胞”表現了球狀帶和束狀帶細胞的特點，有些腺瘤細胞可同時存在球狀帶細胞彌漫性增生。電鏡下瘤細胞的線粒體脊呈小板狀，顯示球狀帶細胞的特徵。醛固酮瘤的成因不明，患者血漿醛固酮濃度與血漿ACTH的晝夜節律呈平行，而對血漿腎素的變化無明顯反應。此型患者其生化異常及臨床症狀較其他類型原醛症明顯且典型。