血管性血友病

血管性血友病，也稱為VonWillebrand綜合征(簡稱VWD)。本病患者血漿內的VonWillebrand因數(簡稱VWF)缺乏或分子結構異常。典型病例的表現為：①出血時間延長。②血小板對玻璃珠的粘附性減低及對瑞斯托黴素聚集功能減弱或不聚集。③血漿Ⅷ因數有關抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)減低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一類較常見的遺傳性出血性疾病，男女都可罹病，多數患者為常染色體顯性遺傳，少數為常染色體隱性遺傳，VWF基因位於第12號染色體。

血友病是一組遺傳性凝血因數缺乏引起的出血性疾病。治療方法有：如使用抗纖溶藥物及一般促進血小板聚集的止血藥物等。對於嚴重的出血導致的關節及肌肉血腫，可以用繃帶加壓包紮或者沙袋等局部壓迫和冷敷止血，還有凝血因數替代療法。血友病是女性攜帶導致下一代男性發病，那麼就可以進行妊娠後的產前診斷，進行優生優育。