遺傳性凝血因數Ⅹ缺乏食譜

診斷根據臨床出血症狀，遺傳類型和實驗室檢查進行診斷，FⅪ：C測定或Biggs凝血活酶生成試驗可確定診斷。鑒別診斷1.本病主要與凝血酶原時間(PT)正常： 部分凝血活酶時間(PTT)延長的其他出血性疾病鑒別，Biggs凝血活酶生成試驗可與血友病甲和血友病乙鑒別，狼瘡抗凝物質可使PTT延長，PT正常，狼瘡抗凝物質的實驗室檢查可資鑒別，獲得性FⅪ缺乏症的鑒別在於此類患者存在自身抗體，可用抗體篩選試驗鑒別，常發生於系統性紅斑狼瘡病例。2.遺傳性凝血因數Ⅹ缺乏的診斷必須與繼發於維生素K缺乏的獲得性FⅩ減少相鑒別： 肝臟疾病和華法林也可以表現出因數Ⅹ缺乏的症狀，但是，在上述兩種情況中，FⅩ的減少也是繼發性的，並且同時還會有其他依賴維生素K的凝血因數缺乏，通過詳細的病史，體格檢查和實驗室檢查可以明確診斷，在澱粉樣變性的患者中可以發現孤立的獲得性凝血因數Ⅹ缺乏，其發生的原因可能與澱粉樣蛋白對FⅩ的吸收有關。

除血友病甲和血友病乙之外的凝血因數缺乏中，因數Ⅹ缺乏患者的臨床出血表現最為嚴重，在2/3的患者中可能發生血腫和關節出血，因數Ⅹ活性低於1%時，患者出現嚴重出血，當FⅩ水準≥10%，可能僅表現為輕微出血，FⅩ活性低於1%的患者臨床表現與血友病甲類似