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胸主動脈瘤樣擴張
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藥物治療對那些動脈瘤擴展和伴顯著動脈粥樣硬化倖存者的長期療效尚未肯定,但有報告認為,β-阻滯藥對成年Marfan綜合征患者有確切的療效,可使主動脈擴張的速度減慢,主動脈夾層分離、主動脈瓣反流發生率及死亡率均減少;在對隨訪中的小胸主動脈瘤和已經手術治療的胸主動脈瘤患者也可減少dp/dt和控制血壓。
胸主動脈瘤的手術,通常是切除動脈瘤並用適當大小的人造血管修復替換。全心肺轉流術對升主動脈瘤切除是必要的,部分心肺轉流術以支持動脈瘤遠端的血液迴圈對降主動脈瘤切除來說是合理的。主動脈弓部的動脈瘤也可成功地切除,但該手術過程較複雜,而且危險性很高,不僅要切除動脈瘤,有些病人還要再植所有的頭臂血管。