噬血胞綜頹征有得治嗎

病情分析： 1.家族性發病年齡一般較早，多數發生於1歲以內，但亦有年長發病者。臨床表現多樣，早期多為發熱、肝脾腫大，亦可有皮疹、淋巴結腫大及神經症狀。發熱多為持續性，亦可自行熱退。肝脾腫大明顯。皮疹無特徵性，多為一過性。約半數患者可有淋巴結腫大，明顯腫大者應與淋巴瘤鑒別。中樞神經系統受累多發生於晚期，可有興奮性增高、前囟飽滿、肌張力改變及抽搐，亦可有局部神經系統體征。肺部可為淋巴細胞或巨噬細胞浸潤，與感染鑒別較困難。常見的死因為出血、感染、多臟器功能衰竭及DIC等。2.繼發性（1）感染相關性噬血細胞綜合征嚴重感染可引起強烈的免疫反應，多發生于免疫缺陷患者。常由病毒引起，但細菌、真菌、立克次體及原蟲感染亦可引起。其臨床表現為噬血細胞綜合征的表現外還存在感染的證據。（2）腫瘤相關性噬血細胞綜合征急性白血病、淋巴瘤、精原細胞瘤等可在治療前、中、後併發或繼發噬血細胞綜合征。（3）巨噬細胞活化綜合征是兒童慢性風濕性疾病的嚴重併發症，多見於系統性青少年型類風濕性關節炎患者。在慢性風濕性疾病的基礎上，患者出現發熱、肝脾腫大、全血細胞減少、肝功能異常及中樞神經系統病變等噬血細胞綜合征的表現。
指導意見： 家族性噬血細胞綜合征預後差，疾病進展迅速，建議儘早行骨髓移植術。繼發性噬血細胞綜合征的治療較為複雜。一方面必須針對原發疾病治療，例如血液/淋巴系統腫瘤需行化療，感染相關噬血細胞綜合征需抗感染治療。在原發病治療的同時應使用噬血細胞綜合征治療方案來控制病情的發展。目前國際上普遍採用HLH-2004方案治療繼發性噬血細胞綜合征。2004方案以地塞米松、依託泊苷及環孢黴素為基礎，分為前8周的初始治療期及維持治療期，另外加以鞘內注射。急性期使用丙種球蛋白有助於緩解病情。如果治療困難、失敗或疾病復發，可考慮行骨髓移植術。