顱底陷入症

顱底凹陷常導致顱後窩和上頸部椎管有效空間縮小，故治療的目的在於給予足夠空間進行減壓術。對於偶然發現的無症狀者，一般不需要治療，應囑患者防止頭顱部外傷及過度劇烈頭部屈伸，頸椎按摩術可加重病情，應為禁忌。對症狀輕微而病情穩定者，可以隨訪觀察，一旦出現進行性加重，應手術治療。但必須指出，症狀輕微患者即使影像學發現畸形也不宜手術。目前手術指證為：①有延髓和上頸髓受壓表現者。②有小腦征症狀及頸神經症狀，並呈進行性加重者。③有頸神經根受累和伴有脊髓空洞者。④有腦脊液迴圈障礙或顱內壓增高者。⑤伴有顱後窩腫瘤或蛛網膜囊腫者。手術方式主要為枕肌下減壓術。術中切除枕骨大孔後緣及鄰近的枕骨鱗部，寰椎後弓，第2、3頸椎的棘突及椎板。傳統的手術方法是咬除凹陷的骨質，剪開硬腦膜充分減壓。在解除骨質的壓迫後，硬腦膜可逐漸鬆弛，緩解其張力，達到手術減壓的預期效果。手術目的是為了解除神經組織壓迫，恢復腦脊液迴圈的通路，必要時應對不穩定的寰枕和頸椎關節加以固定。由於手術在延髓和上頸髓區進行，該處又有畸形，空間相當小，手術危險性比一般枕肌下減壓術大的多，手術操作也困難。術中可發生突然呼吸停止，發生率為3%～5%。部分患者延髓壓迫主要來自腹側面的枕大孔前緣，向後移位的樞椎齒狀突，主要表現為錐體束損害，在MRI檢查的矢狀位上可以明確地看到壓迫來自腹側，這樣只做後枕部減壓無明顯效果，可以經頸部或口咽部前入路行減壓術，去除枕大孔前緣、寰椎前弓和齒狀突。手術中不打開硬膜，以防止腦脊液漏，對於腹側受壓的患者可取得良好的效果，對於寰椎區穩定性差的患者，在前入路手術後還需再行植骨融合術。總之，顱底凹陷的手術治療應遵循以下原則：延髓-頸髓的壓迫因素來自前方者應作前入路減壓，來自後方者宜作後入路減壓，所有顱頸部不穩定的患者均應考慮施行植骨融合固定。

顱底陷入症主要發病原因為先天性骨質發育不良所致，由於在胚胎發生學上，神經管在寰枕部閉合最晚，所以先天性畸形容易發生在此區。少數可繼發於其他疾病。Hadley將本病分為2型，即：①先天型：又稱原發性顱底凹陷症，伴有寰枕融合、枕骨變扁、枕骨大孔變形、齒狀突向上移位甚至進入枕骨大孔內，致使枕骨大孔前後徑縮小。在胚胎發育2～3周時，由於胚胎分節的局部缺陷，寰椎不同程度地進入枕骨大孔內，有時與之融合等。近年來有人發現本病與遺傳因素有關，即同一家族兄弟姐妹中可有數人發病。②繼髮型：又稱獲得型顱底凹陷症，較少見，常繼發於骨炎、成骨不全、佝僂病、骨軟化症、類風濕性關節炎或甲狀旁腺功能亢進等。導致顱底骨質變軟，變軟的顱底骨質受到頸椎壓迫而內陷，枕大孔升高，有時可達岩骨尖，且變為漏斗狀。同時頸椎也套入顱底，為了適應寰椎後弓，在枕大孔後方可能出現隱窩，而寰椎後弓並不與枕骨相融合。