小兒腎病變綜合征

腎病綜合征是由多種原因引起的一種臨床症候群。其共同特點是：大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症以及不同程度的水腫。臨床常見的腎臟疾病，多見於兒童。本病有逐年增多之趨勢。

一、治療對激素耐藥的腎病患者，應做腎活檢清楚腎病變性質後指導治療。1.飲食療法，熱量充足的低蛋白、低脂肪飲食。合理的飲食構成比是碳水化合物60%(其中蔗糖少於1/3，高纖維加多糖至少占1/2);蛋白質8%～10%(即每天1.2～1.8g/kg，優質蛋白為宜);脂肪30%(即每天2～4g/kg，植物油占1/2)。此外，應補充鈣、鐵、鋅等微量元素及維生素D製劑等。2.藥物治療(1)糖皮質類固醇製劑：目前為誘導腎病緩解的首選藥物。一般選用中效製劑潑尼松或潑尼松龍。方案：①短程療法：給予潑尼松(每天2mg/kg;最大劑量≤60mg/d)，4周完全緩解者則改為間歇療法(原量隔天晨頓服)，漸減至停，總療程8～12周，適用於對激素敏感的首發病例。如治療失敗，應改為中-長程療法。②中-長程療法： A.誘導治療：給予足量潑尼松(每天2mg/kg，≤60mg/d)4～8周(即使對潑尼松十分敏感，足量療程至少4周);如足量8周尿蛋白仍不陰轉，可繼續延長足量療程至10周，最長不超過12周，某些病例可獲完全緩解(遲反應)。 B.間歇療法：對激素誘導治療緩解者，可改為間歇療法(即隔天晨頓服原量)以後每2周遞減2.5～5mg，直至停藥，總療程6個月(中程)。對激素不敏感的病例，可採用隔天慢減量的間歇療法，總療程1年或更長(長療程)。③甲潑尼龍衝擊療法：甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)為高效、短作用製劑，有強大的抗炎、抑制免疫以及改善腎功能作用。治療方案是每次給予15～30mg/kg溶於10%葡萄糖溶液中(1h進入)，1次/天，3天為一療程，間隔1～2周，必要時可重複2、3個療程。衝擊療法過程需用心電監測，並需注意該藥的其他副作用。④拖尾巴療法：近年有人主張對勤反復的腎病綜合征患者採用此療法。此療法的激素劑量是≤0.5mg/kg(如：5～10mg，隔天1次)，此小劑量系反復閾值量，長療程維持。這種療法副作用小，不僅減少了反復次數，而且一旦反復，病情易於控制達緩解。(2)免疫抑制劑：免疫抑制劑的應用可明顯降低腎病的復發，緩解時間延長。免疫抑制劑的副作用不可忽略，需掌握適當劑量和時機。青春發育期患者慎用。①環磷醯胺：是免疫抑制劑中首選藥物，適用於微小病變型腎病，使用後可增加腎病患者對激素治療的敏感性，即所謂的“軟化”作用。 A.口服法：每天2.5mg/kg，1次/d，晨服。總劑量≤每天200mg/kg(療程2～3月)。 B.靜脈法：每次0.5g/m2，每月1次，療程半年(6次)。②苯丁酸氮芥：每天0.1～0.2mg/kg，口服，總量10mg/kg。③硫唑嘌呤：每天1～3mg/kg，療程3個月。或硫鳥嘌呤(6-TG)：每天1.5mg/kg。④環孢素：近年有稱此藥用於治療激素依賴性腎病綜合征患者。觀察表明CS低劑量不僅減少復發率，而且多數患者的生長不受影響，還減少了肥胖等激素副作用。但藥價昂貴，且有腎毒性等副作用，使此藥的應用受限。治療方案是在激素治療緩解開始用，劑量是每天3～5mg/kg，然後調整到200～400mg/ml血水平維持6個月(高劑量CS);然後CS減量至每天2.5mg/kg，用12個月(低劑量CS)。(3)其他：①中成藥： A.雷公藤多甙片：用於對激素治療無效的病例以及腎活檢證實為系膜增生型腎病患者。每天1mg/kg(40mg/d)，療程8～12周，減半量再服用至12周停藥。B.阿魏酸呱嗪(保腎康)(50mg/片)：每天10mg/kg，療程3個月或更長。對降血漿纖維蛋白原有效。 C.川芎嗪(50mg/片)：每天10mg/kg，療程尚待探討。有報導此藥可降低血白介素-2(IL-2)水準，有助於腎病緩解。②免疫增強劑：用於反復感染的病人。 A.轉移因數：1支/次，每週2次，肌注。療程4～8周。 B.胸腺素(胸腺肽)：5mg/次，1次/d，靜注，用前需作皮試。療程2～4周。③降脂藥：如煙酸肌醇酯0.2/次，3次/d。3.對症支持療法(1)輸注血漿、人血丙種球蛋白等：用於反復感染的患者。(2)低分子右旋糖酐：可降低血液黏滯性,防止血栓形成。50～200ml/d，1次/d。(3)利尿療法：酌情給予呋塞米(速尿)，每次1mg/kg，肌注或稀釋後靜注。(4)人血白蛋白靜脈輸注療法：現存在爭議。過去認為，輸注人血白蛋白可補充尿中蛋白的丟失，輸注後用呋塞米(速尿)能達較好利尿效果。最近報導稱，如輸注人血白蛋白20g/d，可致蛋白過負荷性腎病、損傷腎小球上皮細胞。微小病變型腎病患者輸注人血白蛋白後，可能出現兩種不良後果：一是由於人血白蛋白輸注干擾潑尼松的藥代動力學，因此可延緩對皮質類固醇治療的反應。第二種可能是由於人血白蛋白輸注損傷了腎小球上皮細胞，從而引起了一種較長期、持續的病理變化，表現為頻繁的復發。4.併發症的治療(1)防治感染：是降低病死率的重要環節。除細菌感染外，須提高對條件致病菌感染的認識，及時做出正確診治。(2)合理膳食：注意保證患者的飲食有足夠的熱卡和合理的結構比。補充必要的維生素和微量元素。(3)抗凝療法：當患者出現嚴重低白蛋白血症和嚴重高膽固醇血症時，同時有高水準的血漿纖維蛋白原，注意檢查凝血酶原時間、血小板計數和血漿纖維蛋白原以指導和監測以下抗凝療法的使用，避免發生出血副作用。抗凝療法包括以下藥物組成： ①抗凝劑：肝素、華法林、香豆素等。 ②纖溶藥物：尿激酶、蝮蛇抗栓酶、阿魏酸呱嗪(保腎康)等。 ③血小板解聚劑：阿司匹林、雙嘧達莫(潘生丁)等。二、預後半個世紀以來，有效抗菌藥物、腎上腺皮質激素和免疫抑制藥相繼問世，使小兒腎病綜合征的預後轉歸有了顯著好轉。5年病死率由無抗菌藥物年代的60%～70%，下降到潑尼松應用年代的10%左右;免疫抑制藥應用後病死率進一步下降，尤其是微小病變型。本征預後轉歸和激素耐藥否及其病理類型密切相關。