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問題 【內科】 【歸檔】 14年07月30日

小兒腎病變綜合征

問題描述 小兒腎病變綜合征是一種什麼疾病?有什麼病因?發病的症狀是什麼?飲食保健上需要注意些什麼?有什麼治療方法?注意事項是什麼?請醫生線上解答!
網友回答
2014年07月30日 12:21

腎病綜合征是由多種原因引起的一種臨床症候群。其共同特點是:大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症以及不同程度的水腫。臨床常見的腎臟疾病,多見於兒童。本病有逐年增多之趨勢。

2014年07月30日 12:21

一、治療對激素耐藥的腎病患者,應做腎活檢清楚腎病變性質後指導治療。1.飲食療法,熱量充足的低蛋白、低脂肪飲食。合理的飲食構成比是碳水化合物60%(其中蔗糖少於1/3,高纖維加多糖至少占1/2);蛋白質8%~10%(即每天1.2~1.8g/kg,優質蛋白為宜);脂肪30%(即每天2~4g/kg,植物油占1/2)。此外,應補充鈣、鐵、鋅等微量元素及維生素D製劑等。2.藥物治療(1)糖皮質類固醇製劑:目前為誘導腎病緩解的首選藥物。一般選用中效製劑潑尼松或潑尼松龍。方案:①短程療法:給予潑尼松(每天2mg/kg;最大劑量≤60mg/d),4周完全緩解者則改為間歇療法(原量隔天晨頓服),漸減至停,總療程8~12周,適用於對激素敏感的首發病例。如治療失敗,應改為中-長程療法。②中-長程療法: A.誘導治療:給予足量潑尼松(每天2mg/kg,≤60mg/d)4~8周(即使對潑尼松十分敏感,足量療程至少4周);如足量8周尿蛋白仍不陰轉,可繼續延長足量療程至10周,最長不超過12周,某些病例可獲完全緩解(遲反應)。 B.間歇療法:對激素誘導治療緩解者,可改為間歇療法(即隔天晨頓服原量)以後每2周遞減2.5~5mg,直至停藥,總療程6個月(中程)。對激素不敏感的病例,可採用隔天慢減量的間歇療法,總療程1年或更長(長療程)。③甲潑尼龍衝擊療法:甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)為高效、短作用製劑,有強大的抗炎、抑制免疫以及改善腎功能作用。治療方案是每次給予15~30mg/kg溶於10%葡萄糖溶液中(1h進入),1次/天,3天為一療程,間隔1~2周,必要時可重複2、3個療程。衝擊療法過程需用心電監測,並需注意該藥的其他副作用。④拖尾巴療法:近年有人主張對勤反復的腎病綜合征患者採用此療法。此療法的激素劑量是≤0.5mg/kg(如:5~10mg,隔天1次),此小劑量系反復閾值量,長療程維持。這種療法副作用小,不僅減少了反復次數,而且一旦反復,病情易於控制達緩解。(2)免疫抑制劑:免疫抑制劑的應用可明顯降低腎病的復發,緩解時間延長。免疫抑制劑的副作用不可忽略,需掌握適當劑量和時機。青春發育期患者慎用。①環磷醯胺:是免疫抑制劑中首選藥物,適用於微小病變型腎病,使用後可增加腎病患者對激素治療的敏感性,即所謂的“軟化”作用。 A.口服法:每天2.5mg/kg,1次/d,晨服。總劑量≤每天200mg/kg(療程2~3月)。 B.靜脈法:每次0.5g/m2,每月1次,療程半年(6次)。②苯丁酸氮芥:每天0.1~0.2mg/kg,口服,總量10mg/kg。③硫唑嘌呤:每天1~3mg/kg,療程3個月。或硫鳥嘌呤(6-TG):每天1.5mg/kg。④環孢素:近年有稱此藥用於治療激素依賴性腎病綜合征患者。觀察表明CS低劑量不僅減少復發率,而且多數患者的生長不受影響,還減少了肥胖等激素副作用。但藥價昂貴,且有腎毒性等副作用,使此藥的應用受限。治療方案是在激素治療緩解開始用,劑量是每天3~5mg/kg,然後調整到200~400mg/ml血水平維持6個月(高劑量CS);然後CS減量至每天2.5mg/kg,用12個月(低劑量CS)。(3)其他:①中成藥: A.雷公藤多甙片:用於對激素治療無效的病例以及腎活檢證實為系膜增生型腎病患者。每天1mg/kg(40mg/d),療程8~12周,減半量再服用至12周停藥。B.阿魏酸呱嗪(保腎康)(50mg/片):每天10mg/kg,療程3個月或更長。對降血漿纖維蛋白原有效。 C.川芎嗪(50mg/片):每天10mg/kg,療程尚待探討。有報導此藥可降低血白介素-2(IL-2)水準,有助於腎病緩解。②免疫增強劑:用於反復感染的病人。 A.轉移因數:1支/次,每週2次,肌注。療程4~8周。 B.胸腺素(胸腺肽):5mg/次,1次/d,靜注,用前需作皮試。療程2~4周。③降脂藥:如煙酸肌醇酯0.2/次,3次/d。3.對症支持療法(1)輸注血漿、人血丙種球蛋白等:用於反復感染的患者。(2)低分子右旋糖酐:可降低血液黏滯性,防止血栓形成。50~200ml/d,1次/d。(3)利尿療法:酌情給予呋塞米(速尿),每次1mg/kg,肌注或稀釋後靜注。(4)人血白蛋白靜脈輸注療法:現存在爭議。過去認為,輸注人血白蛋白可補充尿中蛋白的丟失,輸注後用呋塞米(速尿)能達較好利尿效果。最近報導稱,如輸注人血白蛋白20g/d,可致蛋白過負荷性腎病、損傷腎小球上皮細胞。微小病變型腎病患者輸注人血白蛋白後,可能出現兩種不良後果:一是由於人血白蛋白輸注干擾潑尼松的藥代動力學,因此可延緩對皮質類固醇治療的反應。第二種可能是由於人血白蛋白輸注損傷了腎小球上皮細胞,從而引起了一種較長期、持續的病理變化,表現為頻繁的復發。4.併發症的治療(1)防治感染:是降低病死率的重要環節。除細菌感染外,須提高對條件致病菌感染的認識,及時做出正確診治。(2)合理膳食:注意保證患者的飲食有足夠的熱卡和合理的結構比。補充必要的維生素和微量元素。(3)抗凝療法:當患者出現嚴重低白蛋白血症和嚴重高膽固醇血症時,同時有高水準的血漿纖維蛋白原,注意檢查凝血酶原時間、血小板計數和血漿纖維蛋白原以指導和監測以下抗凝療法的使用,避免發生出血副作用。抗凝療法包括以下藥物組成: ①抗凝劑:肝素、華法林、香豆素等。 ②纖溶藥物:尿激酶、蝮蛇抗栓酶、阿魏酸呱嗪(保腎康)等。 ③血小板解聚劑:阿司匹林、雙嘧達莫(潘生丁)等。二、預後半個世紀以來,有效抗菌藥物、腎上腺皮質激素和免疫抑制藥相繼問世,使小兒腎病綜合征的預後轉歸有了顯著好轉。5年病死率由無抗菌藥物年代的60%~70%,下降到潑尼松應用年代的10%左右;免疫抑制藥應用後病死率進一步下降,尤其是微小病變型。本征預後轉歸和激素耐藥否及其病理類型密切相關。