類固醇性肌病

類固醇肌病是指由皮質類固醇激素導致的肌肉萎縮和肌無力，也稱為皮質類固醇性多發性肌病。本病可分為急性和慢性類型。慢性類固醇肌病較急性常見，起病隱匿，主要表現為盆帶肌無力，並逐漸進展，波及肩胛帶肌和四肢近端肌群。主觀的肌無力症狀往往較客觀的肌力檢查重。常見肌痛，類固醇減量後，肌痛消失，表明肌痛是類固醇肌病的症狀之一。臨床上類固醇激素被廣泛使用，本病並不少見。

由長期使用皮質類固醇導致的肌肉病變。患者常有長達數月或數年之久的大劑量皮質類固醇用藥史，藥物劑量與肌無力的程度無明顯相關。含氟激素較其他激素易患該病，事實上所有的皮質激素均可致病，發病機制不明。在皮質激素治療的動物體內，發現氨基酸攝入和蛋白質合成水準明顯下降。（1）肢體近端肌和肢帶肌力量弱，呈對稱分佈。首先侵犯下肢近端，逐漸進展，波及肩胛帶肌，最後波及肢體遠端肌群。（2）血清CK及醛縮酶正常。EMG正常或呈輕微肌源性損害，無自發電位。肌活檢發現肌纖維大小輕微改變，可伴Ⅱ型纖維萎縮，很少肌纖維壞死和炎性細胞浸潤。電鏡發現線粒體聚積及糖原脂質沉積，伴輕度肌纖維失用性萎縮。以上病變與Cushing病的特徵性改變一致。2.急性類固醇肌病由皮質類固醇所致的危重病性肌病或急性四肢癱瘓性肌病。患者常因嚴重頑固性哮喘或多種全身性疾病接受大劑量皮質類固醇治療，也見於膿毒血症等危重患者，有時用神經肌肉阻滯藥，肌松藥如潘庫羅寧可誘發本病，還可因使用氨基糖苷類抗生素引起，在全身性疾病好轉時出現嚴重肌無力。肌肉在失神經支配後攝入大量皮質類固醇，可出現選擇性肌凝蛋白缺失，是這類疾病的特徵性表現，肌凝蛋白的恢復依賴神經再生而不是停用類固醇，但多發性硬化患者用大劑量皮質類固醇治療，並未發現皮質類固醇肌病等。（1）起病急驟，廣泛累及四肢肌群及呼吸肌，出現嚴重的全身性肌無力和呼吸困難，腱反射正常或減弱，甚至消失。不累及感覺神經系統，患者停藥後數周好轉，少數患者肌無力可持續1年。（2）病程早期血清CK增高，嚴重肌肉壞死可伴CK水準顯著升高、肌紅蛋白尿及腎衰竭等。EMG可發現肌病特徵，常見肌纖維震顫。肌活檢顯示不同程度的肌纖維壞死和空泡變性，主要累及Ⅱ型纖維，有明顯的粗肌絲肌凝蛋白丟失。