小兒右室擴張型心肌病

小兒孤立性右室心肌病1.右心衰竭 以嬰幼兒多見。 2.心律失常 反復發作左束支阻滯型室性心律失常，患者常因運動時出現心悸、胸悶、黑矇等不適就診，或無任何症狀，因偶然發現室性心律失常而確診本病。反復室性心動過速可導致暈厥或猝死。部分患者以猝死為首發表現，尤多見於35歲以下者及運動員，情緒激動或競技運動時易誘發。 3.心臟增大而無症狀 體檢多無異常發現，部分病人有心臟擴大，可聽到第3、第4心音及第2心音固定分裂。

小兒孤立性右室心肌病其特徵為心律失常和右室特異性病變。 本病的命名目前尚未統一，稱之為“羊皮紙心”、孤立性右室心肌病、右室擴張型心肌病、心律失常性右室疾病、右室發育不良、心律紊亂型右室心肌病，國際心臟病學會聯盟(ISFC)心肌心包疾病專題工作組稱之為致心律失常性右室心肌病。