先天非溶血性黃疸
血疸又名血黃。血疸是因輸血、某些藥物、蛇毒、瘧疾等引起溶血所致。以黃疸,面白,頭暈等為主要表現的疸病類疾病。本病即西醫學所說的溶血性黃疸。 溶血性黃疸的病因,發病機制和特徵:)病因和發生機制:凡能引起紅細胞大量破壞而產生溶血現象的疾病,都能發生溶血性黃疸:①先天性溶血性貧血;②獲得性溶血性貧血.紅細胞大量破壞時,生成過量的非結合膽紅素,遠超過肝細胞攝取,結合和排泄的限度,同時溶血性貧血引起的缺氧,紅細胞破壞釋出的毒性物質,均可削弱肝細胞的膽紅素代謝功能,使非結合膽紅素瀦留於血中而發生黃疸.
溶血性黃疸的特徵:①鞏膜多見輕度黃染,在急性發作時有發熱,腰背酸痛,皮膚粘膜往往明顯蒼白;②皮膚無瘙癢;③有脾大;④有骨髓增生旺盛的表現;⑤血清總膽紅素增高,一般不超過85μmol/L,主要為非綜合膽紅素增高;⑥尿中尿膽原增加而無膽紅素,急性發作時有血紅蛋白尿,呈醬油色,慢性溶血時尿內含鐵血黃素增加,24小時糞中尿膽原排出量增加;⑦在遺傳性球形細胞增多時,紅細胞脆性增加,地中海貧血時脆性降低.
溶血性黃疸,主要是紅細胞本身的內在缺陷或紅細胞受外源性因素損傷,使紅細胞遭到大量破壞,釋放出大量的血紅蛋白,致使血漿中非脂型膽紅素含量增多,超過肝細胞的處理能力則出現黃疸。另外,脾臟機能亢進時,使紅細胞破壞破壞,由於大量紅細胞的破壞,形成大量的非結合膽紅素,超過肝細胞的攝取、結合與排泌能力,另一方面,由於溶血性造成的貧血,缺氧和紅細胞破壞產物的毒性作用,削弱了肝細胞對膽紅素的代謝功能、使非結合膽紅素在血中瀦留,超過正常的水準而出現黃疸.
血熱動血證:黃疸迅速出現,發熱,吐血,衄血,或便血,尿黃,舌質紅,苔黃,脈洪數。清熱涼血止血。肝膽濕熱證:身目俱黃,黃色鮮明,發熱口渴,心中懊儂,口幹而苦,噁心欲嘔,腹滿脅痛,大便秘結或呈灰白色,小便短黃,舌紅,苔黃膩,脈弦數。清熱化濕退黃。氣血虛脫證:皮膚粘膜輕度黃染,頭暈目眩,面色淡白,神倦乏力,心悸少寐,呼吸少氣,動則喘息,舌淡苔薄白,脈弱。益氣補血固脫。
口乾舌燥者可給予山楂片、綠豆粥、黃瓜及木耳湯等。還可以加用一些有利尿作用的食物,如西瓜汁、冬瓜等,減少飽脹不適的感覺;大便幹結者,給予食用新鮮水果。並給予蜂蜜、蘆根、麥冬、大黃等泡水飲;可多食麻油、芝麻、香蕉以保持大便通暢,減少氨的積聚,防止肝昏迷;可以進食各類含各種維生素豐富的食物,以新鮮蔬菜和水果為主,因維生素可增強肝臟修復、更新、解毒能力,並且具有止血,減輕疲乏感功能。