高鐵血紅蛋白還原試驗

正常血紅蛋白是亞鐵血紅蛋白，可被亞硝酸氧化為高鐵血紅蛋白。當紅細胞內葡萄糖-6-磷酸脫氫-6-磷酸脫氫酶含量正常時，通過戊糖迴圈形成的還原型輔酶Ⅱ可作為血液中高鐵血紅蛋白還原酶的輔酶，並在遞氫體美藍的參與下，使形成的高鐵血紅蛋白還原為亞鐵血紅蛋白。當紅細胞內缺少葡萄糖-6-磷酸脫氫-6-磷酸脫氫酶時，則高鐵血紅蛋白不能被還原。高鐵血紅蛋白為暗灰色，在630～650nm波長處吸光度最高，故可加以測定。高鐵血紅蛋白還原試驗通過測定高鐵血紅蛋白的還原速度間接反映葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）的活性。

臨床意義 編輯本段 本試驗主要用於C6PD缺乏症的診斷。 紅細胞內6-磷酸葡萄糖脫氫酸酶（G-6PD）在磷酸戊糖旁路糖代謝中能使6-磷酸葡萄糖變為6-磷酸葡萄糖酸，同時使三磷酸吡啶核苷（TPN）變成還原型三磷酸吡啶核苷（TPNH），TPNH可使氧化型谷胱甘肽（GSSG）變成還原型谷胱甘肽（GSH）並使高鐵血紅蛋白（HbFe+++）還原成低鐵血紅蛋白（HbFe++）。本試驗用亞硝酸鈉使HbFe++氧化為HbFe+++（暗棕色）以美藍的遞氫作用加強磷酸戊糖旁路的糖代謝。如果紅細胞內G-6PD含量正常，則有足量TPNH產生，它作為高鐵血紅蛋白還原酶的輔酶，在美藍（遞氫體）參與下使HbFe+++很快還原成HbFe++。GSSG還原成GSH：如果紅細胞缺乏G-6PD則TPNH生成減少，HbFe+++還原成HbFe++也減少，本試驗即以高鐵血紅蛋白還原率來反映TPNH生成狀況而間接測知G-6PD是否缺乏。