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進行性營養不良症
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按照典型的遺傳形式和主要臨床表現可將肌營養不良症分為下列類型: 假肥大型:屬X-連鎖隱性遺傳是最常見的類型根據臨床表現又可分為Duchenne型和BeckerDuchenne型營養不良症(DMD):也稱嚴重性假肥大型營養不良症幾乎僅見于男孩母親若為基因攜帶者%男性子代發病常起病於-歲初期感走路苯拙易於跌倒不能奔跑及登樓站立時脊髓前凸腹部挺出兩足撇開步行緩慢搖擺呈特殊的“鴨步”步態當由仰臥走立時非常困難必先翻身俯臥再雙手攀緣兩膝逐漸向上支撐起立(Gower征)亦可見於肢近端肌肉股頭肌及臂肌Becker型(BMD):也稱良性假肥大型肌營養不良症常在歲以後起病首發症狀為骨盆帶及股部肌肉力弱進展緩慢病程長出現症狀後年或年以上才不能行走多數在-歲時仍不發生癱瘓預後較好 面肩-肱型肌營養不良症:男女均有青年期起病首先面肌無力常不對稱不能露齒突唇.閉眼及皺眉口輪匝肌可有假性肥大以致口唇肥厚而致突唇有的肩肱部肌群首先受累以致兩臂不能上舉而成垂肩上臂肌肉萎縮但前臂及手部肌肉不被侵犯病程進展極慢常有頓挫或緩解 肢帶型肌營養不良症:兩性均見起病于兒童或青年首先影響骨盆帶肌群及腰大肌行走困難不能登樓步態搖擺常跌倒有的則只累及股頭肌病程進展極慢 其它類型:股頭肌型遠端型進行性眼外肌麻痹型眼肌-咽肌型等極少見 最近應用體外反搏治療據雲有定效果理療體療等支持療法以及支架手術糾正畸形等可作輔助治療之用