小兒wisslerfanconi

小兒Wissler-Fanconi綜合征臨床表現1.發熱反復高熱是突出的主訴。發熱多急驟常先於關節症狀數周到數年不等。熱型多為間歇熱也可呈弛張熱、稽留熱、復發熱、週期熱雙峰熱等多種熱型。其中以持續性間歇熱最為特徵。同一天體溫波動的幅度可大於2℃，甚至3～4℃。高熱時可有畏寒，病孩發熱時神志清晰，一般情況尚好熱退時則同常人。熱退後遇有其他疾病，如上呼吸道感染、水痘或外科手術等，常可引致再度發熱。2.皮疹約20%～70%的病人有皮疹，大多出現在關節炎的前數月、數年或與關節炎同時發生少數發生在關節炎後1周～9年。皮疹呈散在點狀紅疹，不痛不癢一般不大於5mm，偶可融合成片狀，邊緣不規則。較大的皮疹中央蒼白。皮疹可呈多形紅斑樣，猩紅熱樣或麻疹樣形態時有變化常為一過性，短者數小時即消退，偶有持續1天或數天者。皮疹常隨發熱出沒，反復出現，當發熱及其他炎症表現緩解時皮疹隨之消失，而當疾病復發時皮疹又常是較早出現的體征。3.關節症狀部分病人在病初可無關節炎體征。關節疼痛大致可分為4種情況：①急性廣泛疼痛；②運動時始有疼痛和壓痛；③無自覺疼痛但有壓痛；④關節腫脹可無或伴壓痛。關節疼痛的部位較固定偶見遊走。膝關節最早和最易受累，腕、肘、踝髖等關節亦常累及。年齡較大兒童有時可累及頸椎和骶關節。隨著年齡增長，可累及小關節關節症狀一般與高熱發作一致，熱退關節炎也隨之緩解。4.淋巴結腫大病初部分病人于頸旁、腋下、腹股溝和滑車上等處淋巴結腫大，不痛、邊緣清楚。有時會誤診為淋巴瘤或血液系統惡性病變。如果及腸系膜淋巴結，可引起腹痛。常伴有顯著的全身症狀如發熱、肝脾腫大和關節炎，待全身症狀緩解淋巴結可消失。個別病人淋巴結腫大可持續至其他全身症狀消失之後併發症：其他臨床表現如心臟有時出現收縮期雜音心電圖可呈心肌炎改變、心肌損傷心室肥厚及房室傳導阻滯等改變，偶見心包炎及胸膜炎。個別病例可見腦症狀，並有腦電圖異常。此外，少數病人可見虹膜睫狀體炎、皮下小結、腎澱粉樣變等。

變應性亞敗血症綜合征即變應性亞敗血症又稱Wissler-Fanconi綜合征、Wissler綜合征、亞急性變應性熱等。是一種較少見的以長期的間歇性持續性發熱、皮疹、關節痛、白細胞增多血培養陰性為主要特徵的感染-變態反應綜合征。很多人考慮本征的臨床表現、實驗室檢查和病情發展與幼年類風濕性關節炎相似,因此認為是全身性類風濕病的一種臨床類型或一個臨床階段並非一個獨特的疾病。也有人認為它是介於風濕熱與類風濕病之間的變態反應性疾病，與自身免疫有關。流行病學：多發生於2～10歲的小兒。男女均可得病，男孩較多。