噬血細胞綜合征川崎病

川崎病又稱皮膚粘膜淋巴結綜合征，是以血管炎為中心的全身性臟器炎症如心臟、腎臟、消化道等，多發於４歲以下嬰幼兒，近年來發病率呈逐年上升趨勢.川崎病的病因至今未明，它所引起的發熱、皮疹、淋巴結腫大均不足慮，因為這都是一過性的。其嚴重危害是對心臟、血管的損害，是永久性的，發病率為１３～２０％，主要累及冠狀動脈，表現為冠狀動脈炎、冠狀動脈擴張、冠狀動脈瘤、冠狀動脈栓塞等。冠狀動脈是供應心肌的血管，出現血栓易引起心肌缺血，導致心絞痛及心肌梗塞的發生；一旦冠狀動脈瘤不慎破裂，還會引發猝死。當然，除心臟症狀外，還累及腎臟、消化道出現腹痛、腹瀉，尿檢還可發現白細胞及蛋白。 血液變化 白細胞增多，核左移，輕度貧血。血小板常增高，甚至可達1.2×1012/L。血沉增快。C反應蛋白陽性，抗O試驗不升高。α2球蛋白增多。部分患兒ALT、AST活性增高。

川崎病有辦法醫治，也可以完全治癒，只不過要早做診斷及時治療，這樣既能減輕症狀，又能防止冠狀動脈病變的發生。一旦確診為川崎病，在大劑量應用免疫球蛋白的同時，必不可少的要用阿司匹林。它既可以防止血小板凝集和血栓形成，還可以起到消炎作用。療程要長，至少要用２～３個月，後期可改用小劑量。如果已有冠狀動脈擴張或冠脈瘤形成，則一直要用到病變消失為止。抗高凝療法 為預防冠狀動脈栓塞需用阿司匹林30mg/kg.d-50mg/kg.d，分3次口服，熱退後減量至3-5mg/kg.d，直到症狀消失，血小板數恢復正常停藥。療程至少持續2個月，同時可加用維生素E20-30mg/kg.d和潘生丁3-5mg/kg.d，若有冠狀動脈病變者，阿司匹林3-5mg/kg.d維持，直至冠狀動脈內徑恢復正常。