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【內科】
【歸檔】 14年07月26日
小兒Dubin-Sprinz綜合征
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小兒萊施-尼漢綜合征的臨床特點是男孩發病、智力低下,舞蹈狀手足徐動、腦性癱瘓,強迫性自殘、攻擊性行為和高尿酸血症等,小兒時期發生的嘌呤代謝異常。
飲食控制:應避免攝入嘌呤含量高的食物,如甜麵食。保證營養)支持治療:通常用含鹽平衡液使病人尿量充足。如多枸櫞酸鹽通常較碳酸氫鹽有效。並維持其尿液pH接近中性(7.0)。加強護理,防止自殘,進行必要的約束。