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問題 【內科】 【歸檔】 14年07月26日

小兒Dubin-Sprinz綜合征

問題描述 我的孩子是一個小兒萊施-尼漢綜合症的患者,已經出現了智力低下的問題,而且已經出現了舞蹈樣子的手腳慢慢動的情況出生,而且還有攻擊性行為。小兒萊斯-尼漢綜合症是什麼?
網友回答
2014年07月26日 17:36

小兒萊施-尼漢綜合征的臨床特點是男孩發病、智力低下,舞蹈狀手足徐動、腦性癱瘓,強迫性自殘、攻擊性行為和高尿酸血症等,小兒時期發生的嘌呤代謝異常。

2014年07月26日 17:36

飲食控制:應避免攝入嘌呤含量高的食物,如甜麵食。保證營養)支持治療:通常用含鹽平衡液使病人尿量充足。如多枸櫞酸鹽通常較碳酸氫鹽有效。並維持其尿液pH接近中性(7.0)。加強護理,防止自殘,進行必要的約束。